Carcinoma a cellule renali nei bambini: un raro tumore renale

Epidemiologia pediatrica

Carcinoma a cellule renali (RCC) = tumore renale più frequente (9/10, ACS). Ma in bambini è raro (Journal of Clinical Oncology 2003). Maggioranza tumori renali pediatrici = altri tipi (Wilms, rabdoidi, nefroblastomatosi).

• <15 anni: RCC rarissimo.
• 15-19 anni, adulti, anziani: rischio maggiore.
• Outcome e trattamento identici ad adulti: chirurgia ± radio/chemo/bioterapia.

Sottotipi RCC

• Clear cell: più comune (bambini e adulti).
• Papillare: 10-15% casi totali.
• Cromofobo: 5%.
• Dotti collettori: rarissimo.

Fattori di rischio pediatrici

• Difetti genetici congeniti → solitamente Wilms, non RCC.
• Specifici per RCC: malattia di Von Hippel-Lindau (vascolare, genetica), sclerosi tuberosa (cisti adipose renali, genetica).

Trattamento

• Nefrectomia: asportazione rene malato.
• Se bilaterale: nefrectomia parziale per preservare funzione renale.
• Radio/chemo adiuvanti per eliminare residui.

Principali tumori renali pediatrici (non-RCC)

• Tumore di Wilms: causa genetica (nefroblastomatosi → tessuto extra-renale). Comune.
• Tumori rabdoidi: lattanti, aggressivi.
• Tumori neuroepiteliali: giovani adulti.

Questi tumori specifici dell'infanzia: crescita rapida, difficile trattamento.