Enfisema Biapicale: Cause, Sintomi e Gestione
L'enfisema biapicale si riferisce a distruzione alveolare prevalentemente ai lobi superiori (apici) — pattern classicamente associato a fumo ma visto anche in altre condizioni.
Eziologia
- Fumo: >90% casi; particelle fumo depositano apicalmente per gradienti ventilazione/perfusione.
- Deficit alfa-1 antitripsina (A1AD): Panacinare, prevalenza basale — ma può essere apicale in fumatori con A1AD.
- Occupazionale: Silice, carbone, cadmio, fumi saldatura.
- HIV-associato: Modificazioni cistiche apicali.
- Genetico: SERPINA1 (A1AT), MMP12, varianti GST.
Sintomi
- Dispnea da sforzo (progressiva).
- Tosse cronica ± espettorato scarso.
- Sibilo (collasso vie aeree).
- Calо peso, wasting muscolare (cachessia in stadio avanzato).
- Cianosi (tardiva).
Diagnosi
- Spirometria: FEV₁/FVC <0.70 (post-broncodilatatore); FEV₁ % predetto stadia gravità.
- TC: Bolli lobi superiori, potatura vascolare, assenza vasi centrilobulari.
- Livello A1AT + fenotipo se <45 anni o familiarità.
Gestione
- Cessazione fumo — singolo intervento più efficace (rallenta declino FEV₁).
- Broncodilatatori: LAMA (tiotropio) ± LABA (formoterolo, salmeterolo, indacaterolo).
- ICS solo se infiammazione eosinofila o overlap asma (eosinofili sangue ≥300).
- Riabilitazione polmonare — migliora capacità esercizio, QoL.
- Ossigeno se SpO₂ riposo ≤88% o PaO₂ ≤55 mmHg.
- Chirurgia riduzione volume polmonare (LVRS) / valvole endobronchiali — selezione enfisema prevalenza lobi superiori, bassa capacità esercizio.
- Valutazione trapianto per stadio terminale.