Emoglobina alta (policitemia): cause, pericoli vascolari, trombotici, emorragici e gestione
L'emoglobina (Hb) alta (Uomini >16,5-17 g/dL, Donne >15,5-16 g/dL, per OMS) indica aumento della massa globulare rossa (policitemia). Può essere primitiva (Policitemia Vera - neoplasia mieloproliferativa JAK2+) o secondaria (ipossia cronica, fumo, EPO esogena, tumori secernenti EPO, alta quota). L'iperviscosità sanguigna che ne deriva è alla base dei gravi pericoli.
Pericoli maggiori (complicanze da iperviscosità)
1. Trombosi arteriosa e venosa (rischio ↑ 4-5x vs popolazione)
- Arteriosa: Ictus ischemico, TIA, infarto miocardico, angina, trombosi arterie periferiche (arto freddo, doloroso, polso assente).
- Venosa: TVP (gamba gonfia/dolente), embolia polmonare (dispnea improvvisa, dolore pleurico), trombosi vena porta/splenica/mesenterica (dolore addominale severo).
- Microcircolazione: Eritromelalgia (mani/piedi rossi, caldi, dolenti, scatenati da calore), cefalea, vertigini, acufeni, disturbi visivi (amaurosi fugace).
2. Emorragie paradosse (da disfunzione piastrinica acquisita / von Willebrand acquisito)
- Epistassi ricorrenti, gengivorragia, petecchie, ematomi spontanei, emorragia GI (melena, ematemesi), ematuria.
- Meccanismo: iperviscosità + shear stress → cleavage multimero vWF ad alto peso molecolare → deficit adesione piastrinica.
3. Insufficienza vascolare periferica / ischemia critica
- Claudicatio, ulcere ischemiche, gangrena (raro, stadi avanzati).
4. Ipertensione arteriosa (↑ resistenza periferica, ↑ volume circolante)
Difficile da controllare, aumenta carico cardiaco.
5. Splenomegalia (75% casi Policitemia Vera)
Dolore ipocondrio sx, sazietà precoce, rischio rottura splenica (trauma banale). Infarto splenico (dolore acuto, febbre, leucocitosi).
6. Diatesi gottosa (iperuricemia da turnover cellulare accelerato)
- Gotta acuta (articolazioni), calcoli urici renali/ureterali (colica nefritica), nefropatia uratica (IRC).
7. Evoluzione clonale (solo Policitemia Vera)
- Mielofibrosi (midollo fibrotico → anemia severa, splenomegalia massiva, extramidollare).
- Leucemia mieloide acuta (LMA) / Leucemia mieloide cronica (LMC) – evento terminale (5-10% a 20 anni).
Gestione cardine
- Salasso (flebotomia): Obiettivo Ht <45% (U) / <42% (D). Frequenza: settimanale finché target, poi mantenimento. Riduce viscosità, volume, ferro (previene carenza).
- Idratazione: 2,5-3 L/die.
- Acido acetilsalicilico 100 mg/die: Prevenzione trombotica (se no controindicazioni emorragiche).
- Citoriduttiva (Idrossiurea, Interferone-alfa, Ruxolitinib): Se PV ad alto rischio (età >60, trombosi pregressa, JAK2 V617F alto allele burden, sintomi).
- Tratta causa secondaria: CPAP per OSAS, sospensione fumo/EPO, trattamento tumore, discesa quota.
Follow-up ematologico specialistico obbligatorio.