Cicatrici polmonari (fibrosi polmonare): segnali, sintomi e quando agire

Il tessuto cicatriziale polmonare (fibrosi) sostituisce l'alveolo elastico e funzionale con collagene rigido, riducendo compliance, scambio gassoso e capacità di espansione. Può derivare da: malattie interstiziali idiopatiche (IPF), connettiviti (sclerosi sistemica, AR, polymiosite), ipersensibilità (alveolite da ipersensibilità), farmaci (bleomicina, amiodarone, metotrexato, nitrofurantoina), radiazioni, infezioni gravi (TB, fungine, COVID-19 severo), aspirazione cronica, sarcoidosi.

Sintomi cardinali (insidiosi, progressivi mesi-anni)

1. Dispnea da sforzo → a riposo

Primo segnale: fiatone per attività che prima erano facili (salire scale, camminare in piano). Progredisce a dispnea a riposo, ortopnea. Correlato a ↓ capacità vitale forzata (FVC), ↓ DLCO.

2. Tosse secca, persistente, irritativa

Non produttiva (no catarro), spesso notturna, scatenata da aria fredda, sforzo, parola, riso. Resistente a sedativi tussigeni comuni.

3. Affaticabilità severa, intolleranza all'esercizio

Da ipossemia cronica, ↑ lavoro respiratorio, infiammazione sistemica, decondizionamento.

4. Perdita di peso involontaria, anoressia

Catabolismo infiammatorio, ↑ dispendio energetico respiratorio, disgeusia, compressione gastrica da retraazione polmonare.

5. "Crepitii inspiratori basali" (velcro crackles)

All'auscultazione: fruscio fine, alto, simile a velcro che si apre, bilaterali, basali, persistenti alla tosse. Patognomonico fibrosi interstiziale.

6. Ippocratismo digitale (clubbing)

Presente nel 25-50% IPF, raro in altre fibrosi. Indica ipossemia cronica severa.

7. Sibilì / wheezing

Meno tipico; se presente suggerisce comorbilità (asma, BPCO) o restringimento vie aeree da trazione fibrotica.

Segnali di gravità / progressione rapida

• Dispnea a riposo di nuova insorgenza.
• Desaturazione da sforzo (SpO₂ <88% al 6MWT).
• Caduta FVC >10% o DLCO >15% in 6-12 mesi.
• Comparsa ipertensione polmonare (ecocardiografia: PAPs >35-40 mmHg).
• Episodi di esacerbazione acuta (AE-IPF): peggioramento dispnea <30 gg, nuove opacità "ground-glass" TC, esclusione infezione/embolia/insufficienza cardiaca. Mortalità elevata.

Iter diagnostico (centro specializzato malattie interstiziali)

1. Anamnesi occupazionale/ambientale/farmacologica/familiare dettagliata.
2. Esami: emocromo, VES/PCR, ANA/ENA, anti-CCP, RF, CK, aldolasi, IgG/IgA/IgM, ACE, HIV, epatiti, dosaggio farmaci.
3. Spirometria + DLCO (restrittivo: FVC↓, FEV1/FVC↑/N, DLCO↓↓).
4. TC torace ad alta risoluzione (HRCT) inspirazione/espirazione, supino/prono: pattern UIP (usual interstitial pneumonia) = "honeycombing" basale periferico, reticolazione, bronchiectasie da trazione. Pattern NSIP, OP, sarcoidosi, HP, altro.
5. BAL (lavaggio broncoalveolare) se HP, sarcoidosi, infezione, neoplasia differenziale.
6. Biopsia chirurgica (VATS) solo se HRCT non diagnostico + MDT (multidisciplinary team) lo richiede.

Trattamento (secondo eziologia)

• IPF: antifibrotici pirfenidone o nintedanib (rallentano declino FVC ~50%). Trapianto polmonare se progressione.
• Connettiviti: immunosoppressione (ciclofosfamide, micofenolato, rituximab, tocilizumab, nintedanib approvato SSc-ILD).
• Farmaco-indotta: sospensione farmaco + cortisonici se infiammazione attiva.
• HP: evitare antigene + cortisonici.
• Supportivo per tutte: ossigenoterapia se SpO₂ ≤88%, riabilitazione respiratoria, vaccinazioni (antinfluenzale, anti-pneumococcica, COVID, RSV), gestione reflusso (IPF), palliazione sintomi (oppioidi basso dosaggio per dispnea refrattaria), cure palliative precoci.

Messaggio chiave: tosse secca + dispnea da sforzo + crepitii velcro basali in over 50 = sospetto fibrosi interstiziale → invio pneumologo/interstiziologo entro settimane. La diagnosi precoce cambia la prognosi.