Malattie della Milza: Splenomegalia, Rottura, Patologie Ematologiche e Infettive
La milza (ipocondrio sinistro, protetta da coste 9-11) è l'organo linfoide secondario più grande. Funzioni: filtrazione sangue (rimozione eritrociti senescenti/alterati, piastrine, corpi di Howell-Jolly, siderociti), risposta immunitaria (polpa bianca: follicoli B, zona marginale, zona periarteriolare T – presentazione antigene, produzione IgM, memoria), riserva ematica (fino a 200-250 mL GR concentrati), emopoiesi extramidollare (fetale, patologica).
1. Splenomegalia (Milza Ingrandita) – Cause per Categoria
Infettive
- Mononucleosi infettiva (EBV): splenomegalia 50-75%, fragilità capsulare → rischio rottura spontanea/traumatica (evitare sport contatto 4-6 settimane)
- Malaria: splenomegalia massiva cronica (iper-reattività malarica), anemia, trombocitopenia
- Epatite virale (B, C): ipertensione portale → splenomegalia congestizia
- Brucellosi, TBC, endocardite infettiva, HIV, CMV, toxoplasmosi, leishmaniosi (Kala-azar – splenomegalia massiva)
- Sepsi, ascessi splenici
Ematologiche / Mieloproliferative / Linfoproliferative
- Anemia falciforme / Talassemia major / Sferocitosi / Ellittocitosi / G6PD def: emolisi cronica → sequestro eritrociti anomali → splenomegalia → sequestro anche eritrociti normali → peggioramento anemia (ipersplenismo)
- Leucemie (LMA, LLA, LMC, LLC), Linfomi (Hodgkin, Non-Hodgkin), Mieloma, MDS, MPN (PV, TE, PMF)
- Policitemia vera: splenomegalia in 75% (iperplasia mieloide + ipertensione portale)
- Mielofibrosi primaria: splenomegalia massiva (emopoiesi extramidollare), sintomi compressivi, citopenie severa
Epatiche / Vascolari
- Cirrosi / Ipertensione portale: splenomegalia congestizia (reflusso vena splenica → vena portale). Trombocitopenia da sequestro + ↓ TPO epatico
- Trombosi vena splenica / vena portale: splenomegalia acuta dolorosa, varici gastriche
Altre
- Malattie da deposito (Gaucher, Niemann-Pick, amiloidosi)
- Sarcoidosi, amiloidosi, cisti, tumori primitivi (angiosarcoma, linfangiosarcoma – rari)
- Splenomegalia idiopatica
2. Ipersplenismo
Sindrome: splenomegalia + citopenie (pancitopenia o isolate) + midollo iperplastico (compensatorio) + miglioramento post-splenectomia. Meccanismo: sequestro/distruzione eccessiva cellule ematiche in polpa rossa allargata.
3. Rottura Splenica
Cause
- Trauma contusivo: incidenti stradali (volante, cintura), cadute, sport contatto, aggressioni. #1 causa
- Trauma penetrante: coltello, arma da fuoco
- Rottura spontanea / atraumatica: splenomegalia patologica (malaria, mononucleosi, leucemia, mielofibrosi, cisti, idatidosi, amiloidosi) – minor trauma o spontanea
Classificazione (Gradi AAST)
- Grado I: ematoma sottocapsulare <10% superficie, lacera <1 cm
- Grado II: ematoma 10-50%, lacera 1-3 cm parenchima
- Grado III: ematoma >50% o rotto, lacera >3 cm o coinvolgimento vasi segmentari
- Grado IV: lacera che coinvolge vasi hilari / milza frantumata
- Grado V: avulsione peduncolo vascolare
Gestione Moderna (Salvaguardia Milza)
- Stabile emodinamicamente (Gradi I-III): trattamento non operatorio (NOM) – osservazione UTI, seriali Hb/emocromo, TC follow-up, angioembolizzazione (AE) se extravasazione contrasto / pseudoaneurisma / Grado III-IV. Successo NOM 85-95%
- Instabile / Grado IV-V / Fallimento NOM: laparotomia / laparoscopia. Splenorrafia / splenectomia parziale se possibile (preserva funzione immunitaria). Splenectomia totale se irreparabile / instabile
- Post-splenectomia: vaccinazioni (Pneumococco PCV20/PPSV23, Meningococco ACWY+B, Hib), profilassi penicillina (bambini <5a o <2a post-splen, adulti selezionati), tesserino asplenico, educazione: febbre → accesso immediato, profilassi malaria se viaggio, antibiotico profilattico procedure invasive (es. dentarie)
4. Asplenismo Funzionale / Iposplenismo
Milza presente ma non funzionante: anemia falciforme (auto-splenectomia per infarti ripetuti), celiachia, malattie autoimmuni, trapianto midollo. Stesso rischio infezioni da germi incapsulati → stesse misure preventive.
Diagnostica per Immagini
- Ecografia: prima linea. Dimensioni (lunghezza >12-13 cm = splenomegalia), ecostruttura, lesioni focali, flusso splenico (Doppler – velocimetria, trombosi)
- TC / RM: caratterizzazione lesioni, estensione patologia, pianificazione chirurgica/embolizzazione
- Scintigrafia (tecnazio-99m colloide / cellule marcate): milza accessoria, tessuto splenico residuo post-splenectomia, funzione fagocitaria