Tipi di trombocitopenia: ITP, TTP, indotta da farmaci - cause, segni e gestione

Trombocitopenia = piastrine <150.000/µL (normale 150-450k). Piastrine = emostasi primaria (tappo piastrinico). Cause classificate per meccanismo.

1. Porpora Trombocitopenica Immunitaria/Idiopatica (ITP)

• Meccanismo: autoanticorpi anti-glicoproteine IIb/IIIa o Ib/IX → distruzione piastrine milza/fegato. Trigger: infezioni virali (2-3 sett prima), vaccini, farmaci, malattie autoimmuni, linfoproliferative. "Idiopatica" = causa non identificata.
• Segni: petecchie (pinpoint, non sbiancano), porpora (macchie >3 mm), epistassi, gengive sanguinanti, ematuria, ematemesi, melena, menorragia. Raro: emorragia intracranica (<1%).
• Diagnosi: esclusione (no schizociti, coagulazione normale, midollo: megacariociti ↑/normali).
• Terapia: osservazione se >30k e asintomatico; cortisoni (prednisone 1 mg/kg), IVIG, anti-D, rituximab, splenectomia (refrattari), TPO-R agonist (eltrombopag, romiplostim).

2. Porpora Trombotica Trombocitopenica (TTP)

• Meccanismo: deficit ADAMTS13 (metalloproteasi cleava vWF multimero) → vWF ultralargo → aggregazione piastrinica microvascolare diffusa → trombi microcircolatori → consumo piastrine + anemia emolitica microangiopatica (schizociti) + danno d'organo (rene, cervello, cuore).
• Pentade classica: trombocitopenia, anemia emolitica (LDH↑, haptoglobina↓, schizociti), febbre, sintomi neurologici fluttuanti, danno renale. Ora: diagnosi su triade (trombocitopenia + anemia emolitica + ADAMTS13 <10%).
• Urgenza medica: plasmaferesi giornaliera (rimuove inibitori, rimpiazza ADAMTS13) + cortisoni + rituximab. Mortalità <10% se trattata precocemente; >90% se no.

3. Trombocitopenia Indotta da Farmaci (DITP)

• Immunitaria: farmaco-anticorpo-piastrina (eparina/HIT, chinidina, sulfamidici, glicoproteine IIb/IIIa, vancomicina, rifampicina). Eparina/HIT: trombosi paradossa (arteriosa/venosa) + trombocitopenia. Diagnosi: 4Ts score, anti-PF4/eparina ELISA, SRA. Terapia: stop eparina, anticoagulante alternativo (argatroban, bivalirudina, fondaparinux, DOAC).
• Non-immunitaria (midollo tossico): chemioterapici (mielosoppressione), alcol, farmaci antivirali. Piastrine ↓ per ↓ produzione. Recupero post-sospensione.

Segni trasversali

Petecchie, porpora, epistassi, sanguinamento gengivale, emorragie mucose. Gravità correlata a conta piastrinica (<20k: rischio emorragia spontanea; <10k: urgenza).