Otosclerosi: patofisiologia della perdita uditiva conduttiva
Otosclerosi è un disturbo focale del rimodellamento osseo nella capsula otica, che porta a fissazione della base della staffa nella finestra ovale. Questo compromette la trasmissione meccanica del suono dall'orecchio medio alla coclea — perdita uditiva conduttiva.
Patofisiologia
- Otospongiosi (fase attiva) – Riassorbimento osteocitario di osso encondrale denso → foche vascolari, spugnose (blu-rosse al microscopio: segno di Schwartze).
- Otosclerosi (fase inattiva) – Deposizione osteoblastica di osso sclerotico → fissazione crus anteriore staffa a nicchia finestra ovale.
- Può anche coinvolgere endostio cocleare → componente mista/sensorineurale (otosclerosi cocleare).
Caratteristiche cliniche
- Perdita uditiva bilaterale graduale (esordio 20-40 anni); donne > uomini; gravidanza accelera.
- Perdita conduttiva basse frequenze (incavo Carhart a 2 kHz su conduzione ossea).
- Membrana timpanica normale; riflesso stapediale assente.
- Acufene (spesso grave); vertigine rara.
Diagnosi
- Audiometria: Gap aria-osso ≥10 dB, incavo Carhart.
- Timpanometria: Tipo As (rigidità).
- TC roccia (high-res): lucenza fissula ante fenestram (patognomonico).
Gestione
- Apparecchi acustici – Opzione non chirurgica.
- Stapedectomia / Stapedotomia – Sostituzione staffa fissa con protesi (Teflon/filo, NiTi, Pt). Successo >90% chiusura gap aria-osso.
- Bifosfonati / fluoro – In studio per progressione otosclerosi cocleare.