Cirrosi epatica avanzata: sintomi, cause, complicanze e trapianto

Cos'è la cirrosi

Stadio finale di fibrosi epatica: architettura distorta da noduli di rigenerazione circondati da setti fibrosi. Perdita progressiva funzione epatica (sintesi, detossificazione, metabolismo, clearance). Irreversibile se causa persiste. Cause principali: alcol, HCV, HBV, NAFLD/NASH (steatoepatite non alcolica), autoimmuni, colestatiche (PBC, PSC), genetiche (emocromatosi, Wilson, alfa-1-antitripsina), farmaci, cardiopatie.

Sintomi (spesso tardivi)

• Astenia, anoressia, calo ponderale, nausea.
• Ittero, prurito, urine scure, feci ipocoloriche.
• Ascite (versamento peritoneale), edema arti inferiori.
• Petecchie, ecchimosi, sanguinamenti (coagulopatia).
• Encefalopatia epatica: alterazione coscienza, flapping tremor, inversione ritmo sonno-veglia, fino a coma.
• Infezioni ricorrenti (immunodeficienza relativa).

Complicanze maggiori (scompenso)

Ipertensione portale

Resistenza flusso portale → collaterali portosistemiche (varici esofagee/gastriche, emorroidi, caput medusae). Rottura varici = emorragia digestiva massiva (mortalità 15-20% per episodio).

Ascite

Ipertensione portale + ipoalbuminemia + ritenzione sodio/acqua (sistema renina-angiotensina-aldosterone, SNS). Infezione ascitica spontanea (SBP) = emergenza.

Encefalopatia epatica

Ammoniaca, acidi grassi a catena corta, benzodiazepine endogene, neurosteroidi → disfunzione astrocitaria, edema cerebrale. Gradi 0-IV (West Haven). Precipitanti: emorragia, infezioni, stipsi, farmaci sedativi, squilibri elettrolitici, eccesso proteico.

Epatocarcinoma (HCC)

Rischio 1-4%/anno in cirrosi. Sorveglianza: ecografia + AFP ogni 6 mesi.

Sindrome epatorenale (HRS)

Vasocostrizione renale funzionale in cirrosi scompensata. Tipo 1 (rapida, grave), Tipo 2 (lenta, refrattaria diuretici). Mortalità altissima senza trapianto.

Trattamento

• Eziologico: astensione alcol, antivirali HBV/HCV (DAAs curano HCV), immunosoppressione (autoimmuni), flebotomie (emocromatosi), chelanti (Wilson).
• Complicanze: diuretici (spironolattone + furosemide) per ascite, beta-bloccanti non selettivi (propranololo, carvedilolo) / legatura endoscopica varici (prevenzione primaria/secondaria sanguinamento), lattulosio/rifaximina per encefalopatia, albumina (SBP, HRS, grande volume paracentesi).
• Nutrizione: 35-40 kcal/kg/die, 1.2-1.5 g proteine/kg/die (no restrizione proteica!), snack notturno, integrazione vitamine (A, D, E, K, B1, B12).
• Trapianto epatico: unica cura per cirrosi scompensata (MELD ≥15, Child-Pugh B/C, HCC entro criteri Milan, HRS, epatopatia polmonare). Sopravvivenza 1 anno >90%, 5 anni ~75%.

Prognosi

Child-Pugh / MELD-Na stratificano gravità e priorità trapianto. Compensata: sopravvivenza media 12 anni. Scompensata: 2 anni senza trapianto. Astensione alcol + cura causa → stabilizzazione/regressione fibrosi possibile (specie HCV curato, NAFLD con dimagrimento).