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Vasculite: infiammazione vasi sanguigni - tipi, cause, sintomi, cura

Cos'è la vasculite

Gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da infiammazione della parete vascolare (arterie, vene, capillari) con danno ischemico tessutale. Classificazione per calibro vascolare prevalente (Chapel Hill 2012):

  • Grande vaso: Arterite a cellule giganti (Horton), Arterite di Takayasu.
  • Medio vaso: Poliarterite nodosa (PAN), Malattia di Kawasaki.
  • Piccolo vaso: Granulomatosi con poliangite (GPA/Wegener), Poliangite microscopica (MPA), Sindrome di Churg-Strauss (EGPA), Crioglobulinemia, Porpora di Schönlein-Henoch (IgA vasculite), Malattia di Behçet.
  • Vaso variabile: Behçet, Malattia di Cogan.

Patogenesi

  • Autoimmunità (autoanticorpi: ANCA, ANA, crioglobuline, anticorpi anti-endoteliali).
  • Complessi immuni, attivazione complemento.
  • Infezioni trigger (HBV, HCV, HIV, Stafilococco, Streptococco, TB).
  • Farmaci (idralazina, propiltiouracile, allopurinolo, penicillamine, TNF-alfa inibitori).
  • Neoplasie (paraneoplastica).
  • Predisposizione genetica (HLA, geni immunitari).

Sintomi sistemici (comuni)

  • Febbre, astenia, calo ponderale, anoressia.
  • Mialgie, artralgie/artriti.
  • Neuropatia periferica (mononeurite multipla).
  • Coinvolgimento cutaneo: porpora palpabile, noduli, ulcere, livedo reticolare.

Manifestazioni d'organo (esempi)

  • Rene: glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRC), ematuria, proteinuria, ipertensione, IRC.
  • Polmone: emorragia alveolare (GPA, MPA, Goodpasture), infiltrati, noduli.
  • Sistema nervoso: ictus, neuropatie craniche, convulsioni.
  • Cuore: pericardite, miocardite, coronariti (Kawasaki).
  • Occhio: sclerite, uveite, neurite ottica (GPA, Behçet).
  • GI: ischemia, perforazione, sanguinamento (PAN, GPA).

Diagnosi

  • Anamnesi, esame obiettivo, esami laboratorio (emocromo, VES/PCR, funzionalità renale/epatica, urine, ANCA, crioglobuline, complemento, sierologie infettive/autoimmuni).
  • Imaging: angio-TC/RM, PET-TC (grandi vasi), ecografia renale.
  • Biopsia tessuto coinvolto (cute, rene, polmone, nervo, arteria temporale) = gold standard.

Trattamento (per tipo/gravità)

  • Induzione remissione: corticosteroidi alta dose (prednisone 1 mg/kg) + immunosoppressore (ciclofosfamida EV/orale, rituximab per ANCA+).
  • Mantenimento: azatioprina, metotrexato, micofenolato, rituximab (ogni 6 mesi).
  • Forme lievi/cutanee: FANS, colchicina, dapsone, idrossiclorochina, basso dosaggio steroidi.
  • Refrattarie: immunoglobuline IV, plasmaferesi (Goodpasture, crioglobulinemia severa), trapianto cellule staminali autologo.
  • Kawasaki: IVIG 2 g/kg + ASA alta dose (prevenzione aneurismi coronarici).
  • Arterite a cellule giganti: steroidi + tocilizumab (anti-IL6R) per risparmio steroidi.

Follow-up

Monitoraggio attività malattia (BVAS, VES/PCR, ANCA), tossicità farmaci, recidive, danno d'organo cronico. Vaccinazioni (inattivate) prima immunosoppressione.


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