Malattia Epatica Terminale: Aspettativa di Vita e Opzioni
Epatopatia terminale: definizione e prognosi
Stadio finale di malattia epatica cronica irreversibile. Aspettativa di vita: settimane-pochi mesi senza trapianto. Trapianto di fegato = unica opzione curativa per sopravvivenza a lungo termine.
Cause principali (patologie che evolvono in stadio terminale)
- Cirrosi (alcolica, virale B/C, NAFLD/NASH, autoimmune, colestatica PBC/PSC, emocromatosi, Wilson, α1-antitripsina)
- Carcinoma epatocellulare (HCC) avanzato/metastatico
- Epatite virale acuta fulminante (B, D, E, farmaci, tossine)
- Colangite sclerosante primitiva, Sindrome di Budd-Chiari
- Malattie metaboliche/genetiche avanzate
Insufficienza epatica acuta: eccezione potenzialmente reversibile
- Overdose paracetamolo (acetaminofene) → N-acetilcisteina EV (antidoto specifico, finestra 8-24h ideale)
- Funghi velenosi (Amanita phalloides) → Silibinina EV, Penicillina G alta dose, NAC
- Reazioni idiosincrasiche farmaci (isoniazide, valproato, nitrofurantoina, allopurinolo, antibiotici, herbal)
- Shock ipoperfusione epatica (ischemia-reperfusione)
- Se trattata PRESTO: rigenerazione epatocitaria possibile → recupero funzione
Trapianto di fegato: dati e realtà
- ~6.000 trapianti/anno USA (Mayo Clinic)
- Donatori: Deceduti (cuore battente, morte encefalica) + Viventi (lobo dx adulto→adulto, lobo sx adulto→bambino, lobo sx adulto→adulto piccolo)
- Successo: Sopravvivenza 1 anno 90%, 5 anni 75-80%, 10 anni 60-65% (UNOS/SRTR)
- Criteri listing: MELD-Na score (bilirubina, INR, creatinina, sodio) + eccezioni (HCC entro criteri Milano, epatopoli polmonare, sindrome epatorenale, ecc.)
- Tempo attesa: Variabile per regione, gruppo sanguigno, MELD
Cure palliative / Hospice
Indicate quando: Aspettativa vita ≤6 mesi, MELD >20-25 senza candidatura trapianto, scelta paziente/famiglia. Gestione sintomi:
- Ascite: Paracentesi evacuativa + albumina, Diuretici (spironolattone + furosemide) se non refrattaria
- Encefalopatia epatica: Lattulosio, Rifaximina, correzione fattori precipitanti
- Varici esofagee: Beta-bloccanti (propranololo), Legatura endoscopica (primaria/profilassi secondaria)
- Dolore: Paracetamolo (max 2-3g/die), evitare FANS/oppioidi se possibile (accumulo, encefalopatia)
- Prurito: Colestiramina, Rifampicina, Naltrexone, Sertralina, Fototerapia UVB
- Crampi muscolari, insonnia, ansia, depressione: trattamento sintomatico
Controindicazioni al trapianto (esempi)
- Epatocarcinoma extraepatico / invasione macrovascolare / >criteri Milano (salvo downstaging)
- Infezione attiva non controllata
- Abuso alcol/sostanze attivo (<6 mesi astinenza documentata + programma)
- Gravi cardiopatie/pneumopatie/nefropatie extraepatiche non correggibili
- Malattie neoplastiche extraepatiche recenti (generalmente <5 anni cancer-free)
- Non compliance documentata, assenza supporto sociale, psicosi non controllata
- HIV non controllato (ora trapiantabile se HIV RNA indectectabile, CD4>200)
Conclusione: La malattia epatica terminale è devastante. Il trapianto offre speranza concreta ma risorse limitate e selezione rigorosa. La prevenzione (vaccinazione HBV, screening HCV, astensione alcol, controllo peso/metabolico) e la diagnosi precoce (ecografia + AFP 6-mese in cirrotici) restano le armi migliori.