Sindrome Guillain-Barré Congenita: Sintomi, Diagnosi e Cure Urgenti
La Sindrome di Guillain-Barré (GBS) congenita è estremamente rara — la GBS tipicamente avviene post-infezione in bambini/adulti più grandi. La debolezza flaccida neonatale più comunemente deriva da altre cause (botulismo, atrofia muscolare spinale, miastenia congenita, trauma nascita). Se GBS sospettata in neonato, possono apparire questi segni:
Potenziali Sintomi
- Ipotonia generalizzata ("lattante flaccido")
- Pianto debole o assente
- Scarsa suzione/deglutizione → difficoltà alimentazione
- Distress respiratorio o apnea
- Diplegia facciale (debolezza facciale bilaterale)
- Areflessia (riflessi tendinei profondi assenti)
- Instabilità autonomica (fluttuazioni FC/PA, disregolazione temperatura)
- Irritabilità o letargia
Workup Diagnostico
- Studi conduzione nervosa (pattern demielinizzante)
- Analisi LCR: dissociazione albuminocitologica (proteine alte, cellule normali)
- RMI midollo (enhancement radici nervose)
- Pannello anticorpi (anti-GM1, anti-GD1a, ecc.)
- Esclusione mimici (botulismo, metabolico, strutturale)
Gestione
- Monitoraggio UTI per insufficienza respiratoria
- IVIG (1 g/kg × 2 giorni) o plasmaferesi
- Cure supportative: nutrizione, ventilazione, profilassi TVP, fisioterapia
- La maggior parte lattanti guarisce completamente, ma tempi variano (settimane-mesi)
Rinvio urgente a neurologo pediatrico essenziale. Non ritardare — immunoterapia precoce migliora esiti.