Sindrome di Churg-Strauss (EGPA): Presentazione Vasculitica, Diagnosi e Trattamento
La Granulomatosi Eosinofila con Poliangioite (EGPA), precedentemente Sindrome di Churg-Strauss, è una vasculite rara ANCA-associata definita dalla triade: asma, eosinofilia e vasculite necrotizzante di vasi piccoli/medi.
Fasi Cliniche (Non Sempre Sequentiali)
- Allergica/Prodromica: Asma ad esordio nell'adulto, rinite allergica, polipi nasali, sinusite.
- Eosinofila: Infiltrazione tessutale — infiltrati polmonari, gastroenterite eosinofila, pericardite.
- Vasculitica: Vasculite necrotizzante sistemica — neuropatia (mononeurite multiplex), porpora, ischemia GI, cardiomiopatia, renale (meno severa di GPA/MPA).
Criteri Diagnostici (ACR 1990 / Chapel Hill)
≥4 di 6: Asma, Eosinofilia >10% o >1500/µL, Neuropatia, Infiltrati polmonari (non fissi), Anomalia seni paranasali, Biopsia con eosinofili extravascolari.
Workup
- ANCA (p-ANCA/MPO positivo in ~40%); emocromo con formula, IgE, PCR/VES
- Imaging: RX/CT torace (infiltrati fluttuanti), RM cardiaca (miocardite), conduzione nervosa
- Biopsia: Nervo, muscolo, cute, polmone — granulomi eosinofili, vasculite necrotizzante
Trattamento (Five-Factor Score Guida Intensità)
- FFS=0 (Nessun coinvolgimento cardiaco, GI, renale, ORL, Età<65): Solo glucocorticoidi (prednisone 1 mg/kg → scalaggio).
- FFS≥1: Glucocorticoidi + Ciclofosfamide (induzione) → Azatioprina/MMF (mantenimento).
- Refrattario/Ricadente: Rituximab (non inferiore a CYC), Mepolizumab (anti-IL5, FDA-approvato per EGPA), Benralizumab (emergente).
- Adiuvanti: Plasmaferesi (rene/cuore severi), IVIG.
Prognosi
- Sopravvivenza a 5 anni >85% con terapia moderna.
- Coinvolgimento cardiaco = principale driver di mortalità.
- Ricadute comuni (asma, ORL, neuropatia); GC a basso dosaggio a lungo termine ± agenti steroid-sparing spesso necessari.