Sindrome PANDAS: comprendere disturbi neuropsichiatrici infantili legati a streptococco
Definizione
PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections) — sottogruppo di PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome). Esordio improvviso DOC/tic ± sintomi neuropsichiatrici seguenti infezione Streptococco Gruppo A (GAS).
Criteri diagnostici (Swedo modificato)
- Presenza DOC e/o disturbo tic.
- Esordio pediatrico (3 anni–pubertà).
- Decorso episodico (esordio improvviso/riacutizzazione, remissione/ricaduta).
- Associazione con infezione GAS (tampone faringeo positivo, test rapido, o titoli ASO/DNase B elevati).
- Anomalie neurologiche (movimenti coreiformi, iperattività motoria, disgrafia).
- Sintomi non meglio spiegati da altro disturbo.
Sintomi core
- DOC: Paure contaminazione, simmetria, ossessioni danno; compulsioni lavaggio, controllo, ripetizione.
- Tic: Motori (ammiccamento, scrollata spalle) e/o vocali (schiarimento gola, sniff, coprolalia).
- Comorbilità: Ansia (separazione, panico), labilità emotiva, irritabilità/aggressività, sintomi ADHD-like, regressione accademica, disturbi sonno, frequenza urinaria, sensibilità sensoriali.
Patofisiologia
Mimetismo molecolare: anticorpi proteina M GAS cross-reagiscono con gangli basali (caudato, putamen, globo pallido) → neuroinfiammazione, disregolazione dopamina → sintomi neuropsichiatrici.
Algoritmo trattamento
- Eradicare GAS: Penicillina/amoxicillina × 10 giorni (o azitromicina se allergico). Considerare profilassi (penicillina V 250 mg BID) per riacutizzazioni ricorrenti.
- Immunomodulazione (severi/refrattari): IVIG 2 g/kg over 2 giorni; plasmaferesi; corticosteroidi (breve ciclo).
- Sintomatico: CBT/ERP per DOC; alfa-2 agonisti (guanfacina) o antipsicotici (risperidone basso dosaggio) per tic; SSRI per ansia/DOC (start low, go slow — rischio attivazione).
- Supportivo: Accomodamenti scuola (504/IEP), terapia familiare, igiene sonno.
Prognosi
Variabile. Molti raggiungono remissione con trattamento; alcuni hanno decorso cronico recidivante. Riconoscimento precoce e immunomodulazione aggressiva migliorano outcome. Team multidisciplinare (pediatra, neurologo, psichiatra, immunologo, terapeuta) essenziale.