Diagnosi atresia biliare: esame fisico, esami sangue, ecografia/MRCP/HIDA scan, biopsia epatica, laparoscopia diagnostica
L'atresia biliare (AB) è una colangiopatia fibro-obliterativa progressiva dell'infanzia. Diagnosi precoce (<60 giorni) ottimizza esiti portoenterostomia Kasai.
Sequenza diagnostica
- Clinica: Ittero >2 settimane, feci acoliche, urine scure, epatomegalia.
- Esami: Iperbilirubinemia coniugata, GGT elevata, ALT/AST, ALP normale/aumentata.
- Ecografia: Cistifellea assente/contratta, segno cordone triangolare, ingrossamento arteria epatica.
- MRCP: Visualizzazione non invasiva albero biliare; niente radiazioni.
- HIDA scan: Nessuna escrezione in intestino a 24h (sensibilità ~90%).
- Biopsia epatica: Proliferazione duttale, edema portale, tappi biliari; diagnostica se >10 tratti portali.
- Laparoscopia diagnostica (gold standard): Visualizzazione diretta dotti extraepatici atretici; permette Kasai immediato se confermato.
Il tempismo è critico
Kasai prima 60 giorni → 60–80% sopravvivenza fegato nativo a 4 anni; dopo 90 giorni → <20%. Riferire a centro epatico pediatrico immediatamente.