Ipertrofia Ventricolare (Ventricoli Ingranditi): Rischi, Cause e Cardiomiopatia Ipertrofica

Significato Clinico

Cuore = pompa vitale. Anomalie ventricolari = rischio grave. Ipertrofia ventricolare = ispessimento parete. Dilatazione = allargamento cavità. Entrambe = rimodellamento patologico.

Cardiomiopatia Ipertrofica (HCM)

Causa principale ipertrofia VS asimmetrica (setto interventricolare). Genetica: mutazioni geni sarcomerici (MYH7, MYBPC3, TNNT2, ecc.). Trasmissione autosomica dominante. Prevalenza: 1:500 (AHA). Cardiopatia congenita ereditaria più comune.

Due Fenotipi HCM

• Ostruttiva (HOCM): setto ipertrofico ostruisce tratto efflusso VS (LVOT) → gradiente pressione dinamico → sincope, dispnea, morte improvvisa.
• Non ostruttiva: ipertrofia senza ostruzione LVOT. Rischio morte improvvisa presente ma inferiore.

Complicanze Strutturali

Ipertrofia/setto → distorsione apparato mitralico → rigurgito mitralico (SAM - motion anteriore sistolica foglietto anteriore).

Fattori di Rischio Morte Improvvisa (SCD)

HCM Risk-SCD calculator (ESC): storia familiare morte improvvisa, sincope inspiegata, spessore parete ≥30mm, TA anomala da sforzo, FA, scarring RM (LGE), NSVT. Se rischio ≥6% a 5 anni → ICD profilattico.

Sintomi

Dispnea, dolore toracico (ischemia microvascolare), sincope/pre-sincope, palpitazioni (FA, TV), affaticamento. Esordio spesso giovinezza/età adulta giovane.

Trattamento

• Beta-bloccanti, verapamil/diltiazem (prima linea sintomi)
• Mavacamten (inibitore miosina cardiaca - nuovo, per HOCM sintomatica)
• Settoplastica chirurgica (Morrow) / ablazione alcolica setto (PTSMA) per HOCM refrattaria
• ICD prevenzione primaria/secondaria
• Anticoagulazione se FA
• Screening familiari (genetico + clinico)