Comprendere il Lupus: Tipi, Sintomi, Cause e Terapie

Cos'è il Lupus

Malattia autoimmune cronica: sistema immunitario attacca tessuti sani (DNA, nucleoproteine, fosfolipidi). Colpisce ~1,5 milioni USA, 90% donne, picco 15-45 aa. Prevalenza 2-3× in minoranze etniche.

Quattro Tipi Principali

Tipo	Caratteristiche	Prognosi
LES (Sistemico)	Multiorgano (cute, articolazioni, reni, SNC, sierose, sangue, cuore, polmoni)	Variabile; con terapia moderna >85% sopravvivenza 10 aa
CLE (Cutaneo)	Solo pelle: acuto (malare), subacuto (anulare/psoriasiforme), cronico discoide (cicatriziale)	Buona; 5-15% evolve in LES
Indotto da farmaci	Procainamide, idralazina, isoniazide, minociclina, anti-TNF, inibitori checkpoint. Simile LES ma raro rene/SNC	Reversibile alla sospensione (settimane-mesi)
Neonatale	Anti-Ro/SSA materni → rash transitorio, blocco AV congenito (permanente), epatite, citopenie	Transitorio (mesi) eccetto blocco AV

Cause (Modello Multifattoriale)

• Genetica – 100+ loci (HLA-DR3, IRF5, STAT4, BLK, TNFAIP3, ecc.).
• Ormoni – Estrogeni promotori; androgeni protettivi.
• Ambiente – UV (trigger principale), infezioni (EBV), farmaci, stress, fumo, silice.

Sintomi Criterio (ACR/EULAR 2019)

Cute (malare, discoide, fotosensibilità, ulcere orali, alopecia), Articolare (artrite), Sierosite (pleurite, pericardite), Renale (proteinuria, cilindri), Neuropsichiatrico (convulsioni, psicosi), Ematologico (citopenie, anemia emolitica), Immunologico (ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, aPL, complemento basso).

Terapia Attuale (Standard of Care)

• Idrossiclorochina – Base universale.
• FANS – Dolore lieve.
• Corticosteroidi – Bridge flare; target ≤5 mg/die.
• Immunosoppressori – MMF, AZA, MTX, CYC, tacrolimus, voclosporina.
• Biologici – Belimumab, anifrolumab, rituximab (off-label).
• Anticoagulanti – Se aPL + trombosi / alto rischio.