Pannicolite Lupica (Lupus Profundus): Manifestazioni, Cause e Terapia
Definizione
La pannicolite lupica (o lupus profundus) è una forma di pannicolite associata al lupus eritematoso sistemico (LES) o cutaneo. Colpisce il tessuto adiposo sottocutaneo, prevalentemente su viso, torace, braccia.
Quadro Clinico
- Noduli/placche – Dolenti, eritematosi, non ulcerati inizialmente; possono evolvere in ulcerazioni.
- Atrofia cutanea – Nelle fasi tardive, perdita di tessuto sottocutaneo con depressioni permanenti.
- Sintomi sistemici – Affaticamento, calo ponderale, febbricola (comuni a tutte le pannicoliti).
Patogenesi (Ipotesi)
Elevazione di amilasi e lipasi (da pancreatite o neoplasia pancreatica) → infiammazione lobulare del pannicolo adiposo. Studi sperimentali (Dhawan et al.) hanno tracciato cellule adipose marcate dal pancreas malato ai siti di noduli cutanei.
Diagnosi
- Esami ematochimici – Amilasi, lipasi, PCR, VES, autoanticorpi (ANA, anti-dsDNA, anti-Ro).
- Imaging pancreas – TC/RM per escludere pancreatite cronica/neoplasia.
- Biopsia cutanea – Infiammazione lobulare/settale con infiltrato linfocitario, depositi di mucina, vasculite delle arteriole.
- Anamnesi – Pregressi episodi di atrofia/cicatrizzazione, LES noto.
Terapia
- Antimalarici (idrossiclorochina) – Prima linea; riducono flare cutanei.
- Corticosteroidi – Topici (creme potenti), intralesionali (triamcinolone), sistemici (prednisone) per forme gravi.
- Immunosoppressori – Micofenolato, azatioprina, metotrexate se refrattari.
- Talidomide/lenalidomide – Opzioni di seconda/terza linea (richiedono monitoraggio stretto).
Specialisti Coinvolti
Dermatologo (diagnosi/terapia cutanea), Reumatologo (gestione LES sistemico), Endocrinologo/Gastroenterologo (valutazione pancreatica).