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Emangiomi Interni: Coinvolgimento Viscerale, Sintomi e Gestione

Epidemiologia

Emangiomi viscerali sono rari (<5% di tutti emangiomi) ma clinicamente significativi. Più comuni in fegato (emangioma epatico – 1-5% adulti, spesso incidentale), poi milza, polmone, cervello, rene, tratto GI.

Manifestazioni Cliniche per Organo

OrganoSintomi/Complicanze
FegatoSolitamente asintomatici. Grandi (>4 cm): dolore IPQ, pienezza, nausea. Rari: Kasabach-Merritt (coagulopatia consumptiva), rottura, compressione (IVC, vie biliari).
MilzaDolore ISQ, sazietà precoce, trombocitopenia (sequestro), rischio rottura.
Cervello (Emangioma Cavernoso / Cavernoma)Crisi, deficit focali, emorragia. Familiare (geni CCM1/2/3).
PolmoneEmottisi, tosse, dispnea; spesso multipli (emangiomatosi capillare polmonare).
Tratto GISanguinamento occulto/GI, anemia, invaginazione, ostruzione.

Diagnosi

  • Imaging: US (fegato), RM (fegato, cervello, tessuti molli), TC, angiografia.
  • Biopsia raramente necessaria (rischio emorragia); diagnosi solitamente radiologica.

Gestione

  • Asintomatici, piccoli: Sorveglianza imaging.
  • Sintomatici/Complicati: Embolizzazione, scleroterapia (etanolo, pingyangmycin), resezione, trapianto (fegato).
  • Kasabach-Merritt: Trasfusioni piastrine, steroidi, vincristina, sirolimus, embolizzazione, chirurgia.
  • Cavernoma: Osservazione, controllo crisi, radioschirurgia, resezione se accessibile/sanguinante.