Sindrome Emolitico-Uremica (SEU): Cause, Sintomi e Trattamento
La sindrome emolitico-uremica (SEU) è una triade di anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia, e danno renale acuto. È un'emergenza medica che richiede riconoscimento immediato e cure di supporto.
Cause Comuni
- E. coli produttore di tossina Shiga (STEC), specialmente O157:H7—causa più frequente nei bambini; trasmesso via cibo contaminato (carne poco cotta, latte non pastorizzato, ortaggi) o acqua.
- Altre infezioni: Shigella dysenteriae tipo 1, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Clostridioides difficile.
- Farmaco-indotta: Chinina, clopidogrel, ticlopidina, mitomicina C, ciclosporina, tacrolimus.
- Mediata da complemento (SEU atipica): Mutazioni genetiche nei fattori regolatori del complemento (CFH, CFI, MCP, C3, THBD).
- Altri trigger: Gravidanza, trapianto midollare, malattie autoimmuni (LES, sindrome antifosfolipidica), ipertensione maligna.
Presentazione Clinica
- Diarrea ematica prodromica (in SEU da STEC)
- Pallore, affaticamento (anemia)
- Petecchie, lividi (trombocitopenia)
- Oliguria, edema, ipertensione (insufficienza renale)
- Sintomi neurologici: irritabilità, convulsioni, alterazione coscienza
Gestione
- Cure di supporto: Equilibrio idro-elettrolitico, trasfusioni ematiche (globuli rossi per anemia grave, piastrine solo se sanguinamento attivo o procedura invasiva), terapia sostitutiva renale (dialisi) per grave AKI.
- Eculizumab (anticorpo monoclonale anti-C5) per SEU atipica con disregolazione del complemento.
- Scambio plasmatico può essere considerato in SEU atipica o se eculizumab non disponibile.
- Evitare agenti antimotilità e antibiotici in SEU da STEC (possono aumentare rilascio tossina).
Dialisi precoce e cure di supporto meticolose hanno ridotto la mortalità da >50% a <10% nella SEU tipica infantile.