Linfangiectasia: vasi linfatici dilatati – eziologia, presentazione, gestione

Linfangiectasia è la dilatazione patologica dei vasi linfatici. Può essere primaria (congenita) o secondaria a condizioni acquisite.

Eziologia

• Primaria: Malformazione linfatica (es. linfangiectasia intestinale, linfedema congenito).
• Secondaria: Ostruzione (chirurgia, radioterapia, filariosi, tumore), infiammazione (infezione, IBD), pressione venosa centrale elevata (ICC, pericardite costrittiva), trauma.

Caratteristiche cliniche

• Gonfiore (linfedema) – declive, da da fovea a non da fovea
• Versamento chiloso (ascite, pleurico, pericardico) se dotto toracico coinvolto
• Enteropatia perdita proteine (intestinale) → ipoalbuminemia, edema, linfopenia
• Cambiamenti cutanei: ispessimento, ipercheratosi, papillomatosi, linforrea, ulcerazione

Diagnosi

• Clinica + imaging (linfoscintigrafia, RM linfangiografia, fluorescenza ICG)
• Endoscopia + biopsia (intestinale)
• Analisi fluido linfatico (trigliceridi, linfociti)

Trattamento

• Compressione, elevazione, cura cute, CDT (terapia decongestiva completa)
• Dieta basso grasso/MCT (intestinale)
• Sirolimus (anomalie linfatiche)
• Chirurgico: anastomosi linfatico-venulosa, debulking
• Trattare causa sottostante (infezione, tumore, ICC)