Sclerodermia localizzata vs sistemica: differenze chiave in presentazione e gestione
Sclerodermia localizzata (Morfea)
- Colpisce solo la cute (derma/sottocute).
- Placche: dure, ispessite, iper-/ipopigmentate.
- Possono prudere o dolere.
- Picco esordio: bambini e giovani adulti.
- Trattamento: corticosteroidi topici, calcipotriene, fototerapia (UVA1).
- Prognosi: spesso autolimitante; remissione in 3–5 anni.
Sclerodermia sistemica (Sclerosi Sistemica, PSS)
- Colpisce cute + organi interni + vasculatura.
- Indurimento cute + Raynaud, ulcere digitali, MIP, IAP, crisi renale, dismotilità GI.
- Picco esordio: donne 30–50 anni.
- Trattamento: immunosoppressori (metotrexato, micofenolato), vasodilatatori, antifibrotici, terapia organo-specifica.
- Prognosi: variabile; sopravvivenza 10 anni ~70–80% con cure moderne.
Invio precoce a reumatologia cruciale per malattia sistemica per screening coinvolgimento d'organo e iniziare terapia modificante malattia.