Patogenesi BSE: Misfolding Prionico, Trasmissione via Mangime e Neurodegenerazione

La BSE origina quando la normale proteina prionica cellulare (PrP^C) si ripiega in PrP^Sc patogeno. La catena di eventi:

1. Fonte: Prione scrapie da ovini o BSE spontaneo entra nel rendering.
2. Contaminazione mangime: Inadeguata inattivazione in farina carne-ossa (MBM).
3. Infezione orale: Vitelli nutriti con MBM; prioni attraversano epitelio intestinale (cellule M, enterociti).
4. Replicazione periferica: Tessuto linfoide (placche Peyer, tonsille) → nervi periferici.
5. Neuroinvasione: Trasporto retrogrado via nervi simpatici/vago a SNC.
6. Amplificazione centrale: PrP^Sc converte PrP^C in bulbo → si diffonde rostralmente.
7. Neuropatologia: Cambiamento spongiforme, astrogliosi, placche PrP, perdita neuronale.

Caratteristiche Chiave

• Non contagiosa orizzontalmente (nessuna diffusione bovino-bovino).
• Incubazione: 2–8 anni (dose-dipendente).
• Insorgenza clinica: solitamente 4–5 anni.
• SRM (materiali a rischio specificato) concentrano infettività.

Punti di Controllo

• Divieto mangimi rompe ciclo orale.
• Rimozione SRM previene ingresso catena alimentare.
• Sorveglianza rileva casi residui.