Sintomi mielofibrosi: Perché la febbre non è tipica e cosa segnala

Mielofibrosi: Profilo sintomatico e la questione febbre

La febbre NON è un sintomo tipico di presentazione della mielofibrosi primaria (PMF). Suggerisce infezione, trasformazione, o flare citochinico.

Triade classica (Criteri OMS)

1. Proliferazione megaloblastica → quadro leucoeritroblastico (cellule a goccia, RBC nucleati, granulociti immaturi).
2. Fibrosi midollare (reticolina/collagene) → dry tap, biopsia necessaria.
3. Citopenie: Anemia (universale), trombocitopenia, neutropenia.

Sintomi comuni

• Legati ad anemia: Affaticamento, dispnea da sforzo, pallore.
• Splenomegalia: Sazietà precoce, dolore FSI, pienezza (90% alla diagnosi).
• Costituzionali (Sintomi B): Sudorazione notturna, perdita peso (>10%/6mesi), febbre bassa (citochina-guidata, non infettiva).
• Prurito: Acquagenico, mediato da istamina (40%).
• Dolore osseo: Espansione midollare.
• Gotta/iperuricemia: Alto turnover.
• Sanguinamento/trombosi: Disfunzione piastrinica, ipercoagulabilità JAK2-guidata.

Quando compare febbre

• Infezione (neutropenia, disfunzione splenica).
• Trasformazione blastica (LAM).
• Rilascio citochine (IL-6, TNF-α).
• Reazione farmaco.

Scoring prognostico

• IPSS, DIPSS-plus: Età, Hb, WBC, blasti, sintomi, cariotipo, piastrine, necessità trasfusioni.
• Mutazioni driver: JAK2 (60%), CALR (25%), MPL (5%), triple-negative (10%).

La febbre richiede workup; non assumere che sia "solo MF".