Malattia Falciforme e Necessità Trasfusioni: Frequenza e Indicazioni

Perché Servono Trasfusioni

Emoglobina falciforme (HbS) polimerizza → globuli rossi rigidi, falciformi → emolisi (↓ Hb), vaso-occlusione (dolore, danno d'organo), asplenia funzionale.

Indicazioni Trasfusionali

• Acute: anemia severa (Hb <5–6 g/dL o sintomatica), sindrome toracica acuta, ictus, pre-operatorio (HbS <30%), priapismo, insufficienza multiorgano.
• Croniche (programmate): prevenzione ictus primario/secondario, ACS ricorrente, dolore refrattario, gravidanza ad alto rischio, ipertensione polmonare.

Modalità Trasfusionali

• Trasfusione semplice: aumenta Hb, diluisce HbS.
• Trasfusione di scambio (RBCX): rimuove HbS, sostituisce con HbA — preferita per ictus/ACS (target HbS <30%).

Frequenza

• Acute: episodiche.
• Croniche: ogni 3–6 settimane (semplice) o 4–8 settimane (scambio).
• Chelazione ferro obbligatoria con trasfusioni croniche (ferritina >1000 ng/mL o LIC >3 mg/g).

Complicanze

• Alloimmunizzazione (matching fenotipo esteso riduce rischio).
• Sovraccarico ferro.
• Infezioni (rare, screening).