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Mielopatia: Guida Completa alla Disfunzione Midollare

segno, non una diagnosi specifica — la localizzazione "lesione motoneurone superiore". Riconoscimento precoce previene paralisi irreversibile.

Classificazione Eziologica

Categoria	Entità Chiave	Meccanismo
Compressiva (Più Comune)	Mielopatia Spondilotica Cervicale (CSM), Ernia discale, OPLL (ossificazione legamento longitudinale posteriore), Tumore (metastatico, primitivo), Ascesso/ematoma epidurale	Compressione meccanica + compromissione vascolare (congestione venosa → ischemia arteriosa)
Infiammatoria / Demielinizzante	Sclerosi Multipla (SM), NMOSD (AQP4+), MOGAD, Mielite Trasversa Acuta (ATM), ADEM	Demiailinizzazione/lesione assonale immune-mediata
Vascolare	Infarto midollo spinale (sindrome ASA), Fistola arterovenosa dura, MAV, Aneurisma	Ischemia / ipertensione venosa / emorragia
Infettiva	TB (Pott), Brucella, Virale (Enterovirus, HSV, VZV, West Nile), Sifilide, Lyme	Invasione diretta, granuloma, vasculite
Degenerativa / Metabolica	SLA (segni MN superiore), Carenza B12/Rame (degenerazione combinata subacuta), HTLV-1 (TSP/HAM), Adrenomieloneuropatia	Degenerazione neuronale / tossicità metabolica
Congenita / Sviluppo	Spina bifida, Midollo ancorato, Diastematomyelia, Malformazione Chiari	Malformazione strutturale → trazione/compressione

Cervicale (C1-T1): Tetraparesi/paresi, AS > AI (midollo centrale), disfunzione mano, segno Lhermitte (flessione collo → scossa elettrica), dolore radicolare, Horner (C8-T1), compromissione respiratoria (C3-5).
Toracica (T2-T12): Paraparesi, livello sensoriale (dermatomico), disfunzione vescica/intestino, spasticità, Brown-Séquard (emimidollo).
Cono Midollare (T12-L1): MN superiore/inferiore misto: anestesia sella, vescica/intestino areflessici, impotenza, riflessi AI preservati inizialmente.
Cauda Equina (L2↓): MN inferiore: dolore radicolare asimmetrico, paralisi flaccida, areflessia, anestesia sella, incontinenza vescica/intestino. Emergenza chirurgica.

Anamnesi & Esame Neurologico: Segni MN superiore (spasticità, iperreflessia, clonus, Babinski, Hoffman, marcia spastica) + livello sensoriale + segni autonomici.
RM Colonna (Gold Standard): T2/Sagittale STIR: cambiamento segnale midollo (edema/gliosi), compressione, enhancement. Tutta colonna se multifocale.
Esami Lab: Emocromo, pannello metabolico, B12, Folato, Rame, TSH, HIV, Sifilide, Lyme, Ac AQP4/MOG, Bande oligoclonali (rachicentesi), ACE.
EMG/ENG: Differenzia radicolopatia, plessopatia, neuropatia periferica, SLA.
Imaging Vascolare: Angiografia midollare (DSA) per fAVF/MAV.

CSM / Compressiva: Decompressione chirurgica (ACDF, Corporectomia, Laminectomia ± Fusione, Laminoplastica) — timing: progressiva/severa = urgente; lieve = individualizzato. Unico trattamento che altera storia naturale.
Demyelinizzante (SM/NMOSD/MOGAD): Steroidi EV alto dosaggio (acuto) → Farmaci modificanti malattia (SM: Ocrelizumab, Siponimod, Cladribina; NMOSD: Eculizumab, Satralizumab, Inebilizumab; MOGAD: IVIG/RTX).
Vascolare: fAVF → Embolizzazione endovascolare / chirurgia. Infarto → Antiaggregante, controllo fattori rischio (nessuna terapia riperfusione provata).
Infettiva: Antimicrobici mirati ± decompressione chirurgica (ascesso, TB).
Metabolica: Sostituzione B12/Rame (urgente — ritardo = permanente).
SLA: Riluzolo, Edaravone, clinic multidisciplinare.

Obiettivo: Massimizza funzione, previeni complicanze (contratture, lesioni da pressione, IVU, TVP), prescrizione ausili, supporto vocazionale/psicosociale.
Fattori Prognostici: Durata/gravità pre-trattamento, età, comorbidità, eziologia (compressiva > infiammatoria > degenerativa), estensione cambiamento segnale midollo (lunghezza T2 >3 segmenti = peggiore).
Recupero: Lesioni incomplete: variabile. Complete (ASIA A) >72h: <5% convertono a incomplete.

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