Porpora di Schönlein-Henoch (IgA Vasculite) nei Bambini: Sintomi, Cause e Trattamento
La porpora di Schönlein-Henoch (PSH), ora preferibilmente denominata vasculite da IgA, è una vasculite delle piccole vasi (capillari, venule, arteriole) mediata da complessi immuni contenenti IgA. Colpisce prevalentemente bambini (2-11 anni); rara nell'adulto (decorso spesso più severo). L'infiammazione vasculare causa emorragie cutanee, articolari, intestinali, renali.
Sintomi (Triade/Tetrade Classica)
- Porpora palpabile: macchie rosso-violacee, non sbiancanti alla vitropressione, simmetriche, su estensori (glutei, gambe, braccia) e zone di pressione (elastici, cinture). Non pruriginosa.
- Artrite/artralgia: gonfiore e dolore articolare, caviglie/ginocchia (più frequente), migrante, non erosiva, risolutiva.
- Dolore addominale: ~50-75% casi. Colico, può associarsi a vomito, ematemesi, melena/ematochezia (emorragia intestinale da vasculite mesenterica), intussuscezione (bambini piccoli).
- Nefrite (coinvolgimento renale): ematuria microscopica/macroscopica, proteinuria, più rara insufficienza renale acuta. Determina prognosi a lungo termine.
Cause e Trigger
Eziologia non completamente chiarita. Risposta immunitaria anomala a trigger ambientali in soggetti geneticamente predisposti. Trigger sospetti:
- Infezioni vie aeree superiori (streptococco β-emolitico gruppo A, micoplasma, virus).
- Farmaci (antibiotici, vaccini).
- Punture insetti, esposizione a freddo, allergeni alimentari.
Fattori di Rischio
- Età 2-11 anni (picco 4-6 anni).
- Sesso maschile > femminile.
- Etnia bianca/asiatica > africana.
- Stagionalità: autunno-inverno-primavera (raro estate).
- Infezione respiratoria/gastroenterica recente.
Diagnosi (Clinica + Esclusione)
- Esame obiettivo: porpora palpabile caratteristica = forte sospetto.
- Esami ematochimici: ↑ VES/PCR, ↑ IgA sieriche (30-50%), normale coagulazione (PT/aPTT), piastrine normali/↑ (esclude ITP/TTP).
- Esame urine: ematuria, proteinuria (screening nefrite).
- Biopsia cutanea (se dubbio): vasculite leucocitoclastica con depositi IgA/C3 in immunofluorescenza.
- Biopsia renale (se proteinuria >1g/die o insufficienza renale): classificazione ISKDC per prognosi.
Trattamento
- Autolimitante: risoluzione spontanea in 4-6 settimane nella maggioranza.
- Sintomatico: riposo, idratazione, FANS (ibuprofene, naprossene) per artralgia/dolore addominale lieve.
- Corticosteroidi (prednisone): dolore addominale severo, emorragia GI significativa, nefrite severa (crescentica), scrotite. Non prevengono nefropatia cronica.
- Immunosoppressori (ciclofosfamide, micofenolato, rituximab): nefrite severa refrattaria a steroidi.
Indicazioni al Ricovero
- Impossibilità mantenere idratazione (vomito incoercibile).
- Emorragia GI attiva/severa.
- Limitazione funzionale severa da artrite.
- Complicanze renali gravi (insufficienza renale acuta, ipertensione, nefritica).
Follow-up
Controllo urine (proteinuria/ematuria) a 1, 3, 6, 12 mesi per rilevare nefropatia tardiva. Prognosi eccellente se solo cute/articolazioni; nefrite richiede monitoraggio nefrologico long-term.