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Astrocitoma Pilocitico: Caratteristiche, Chirurgia, Radioterapia e Follow-up

Definizione e Epidemiologia

Astrocitoma pilocitico (OMS grado 1): tumore gliale benigno, basso grado, lento, non infiltrante (margini netti). Picco 5-15 anni. Sede elettiva: cervelletto (60-70%), poi: via ottica/ipotalamo (15-20%), tronco encefalo, emisferi cerebrali. Associazione: Neurofibromatosi tipo 1 (NF1) → astrocitomi via ottica multipli/bilaterali (15-20% NF1).

Presentazione Clinica per Sede

  • Cervelletto: Atassia truncale/gamba, nistagmo, dismetria, cefalea da ipertensione endocranica (idrocefalo ostruttivo), vomito a getto.
  • Via ottica/Chiasma: Deficit visivo (acuità, campo), proptosi, nistagmo veduta. Bambini piccoli: strabismo, nistagmo = segnale precoce.
  • Ipotalamo: Obesità ipotalamica, diabete insipido, pubertà precoce/ritardata, disturbi sonno/temperatura.
  • Tronco encefalo: Segni CN multipli, atassia, vie lunghe, idrocefalo.

Chirurgia: Obiettivo = Resezione Totale (GTR)

  • Cervelletto: GTR >95% casi (NCI). Spesso cistico + nodo murale captante → resezione nodo = cura. Approccio: sottoccipitale mediano / paramediano.
  • Via ottica/ipotalamo/tronco: Resezione totale spesso impossibile (strutture eloquenti). Subtotale / biopsia + terapia adiuvante.
  • Tecniche: Microchirurgia + neurofisiologia (MEP, SSEP, BAEP, EMG CN) + neuronavigazione + fluorescenza 5-ALA (limitato grado 1) / ICG videoangiografia.
  • Radiochirurgia (Gamma Knife / CyberKnife): Solo piccoli residui / recidive <3 cm. Non prima linea per primitivo grande.

Terapia Adiuvante: Timing e Sequenza

  • GTR confermata: Solo sorveglianza RMN. Nessuna RT/CT adiuvante.
  • Residuo / Subtotale: Controversia. Bambini <3-5 anni: chemioterapia (vincristina/carboplatino o temozolomide) → differire RT (neurotossicità sviluppo). Bambini >5 anni / adulti: RT conformazionale (54 Gy/30 fr) o SRS se piccolo residuo. Adulti: RT standard.
  • Progressione post-chirurgia/RT: Chemioterapia (vinblastina, temozolomide, regimeni multi-agente). Trial clinici: inibitori MEK (selumetinib - attivo in NF1 + astrocitoma pilocitico BRAF-fusion), inibitori BRAF (dabrafenib + trametinib se V600E).

Follow-up a Vita

RMN encefalo + midollo (screening drop metastasi raro ma descritto): q3-6mesi × 2-3 anni, q6-12mesi × 5 anni, poi annuale. Visita neuro-oncologica, oftalmologica (se via ottica), endocrinologica (se ipotalamo), neuropsicologica. Transizione cura pediatrico → adulto strutturata.


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