Neurinoma dell'Acustico (Schwannoma Vestibolare): Sintomi, Diagnosi e Trattamento
Epidemiologia e Anatomia
Tumore benigno cellule Schwann (guaina nervo VIII - vestibolococleare). Incidenza: 1-2/100.000/anno; 6% tumori intracranici. Picco 50-60 anni. Leggero prevalenza donne. Unilaterale (95%); bilaterale = neurofibromatosi tipo 2 (NF2, genetica).
Sintomatologia
Da compressione nervo VIII + strutture adiacenti (tronco encefalo, nervi V, VII, IX-X).
- Ipoacusia neurosensoriale unilaterale: Progressiva (più frequente) o improvvisa. Discriminazione verbale sproporzionata vs tono.
- Acufene: Unilaterale, spesso acuto.
- Vertigine / instabilità: Da coinvolgimento ramo vestibolare.
- Ipoparestesia facciale (V): Compressione tronco / nervo V.
- Debolezza facciale (VII): Raro, tumori grandi.
- Idrocefalo / compressione tronco: Tumori >3-4 cm → rischio vitale.
Diagnostica per Immagini
- RMN encefalo con gadolinio (gold standard): Lesione "ice-cream cone" in angolo ponto-cerebellare (CPA), enhancement intenso omogeneo. Sezione sottile (1-2mm) piano assiale/coronale.
- TC alta risoluzione ossea: erosione meato acustico interno (MAI).
- Audiometria tonale/liminale + impedenzometria + ABR (risposte evocate uditive) → caratterizzazione funzionale.
Opzioni Terapeutiche
- Osservazione ("Watch & Wait"): Tumori piccoli (<1.5-2 cm), asintomatici/paucisintomatici, anziani, comorbilità. RMN seriale 6-12 mesi. Crescita media 1-2 mm/anno.
- Radiochirurgia Stereotassica (Gamma Knife, CyberKnife, Linac): Dose singola/frazionata (12-13 Gy margine). Controllo locale >90% a 5-10 anni. Preservazione udito ~50-70% se tumore piccolo, buon udito pre. Rischi: edema ritardato, neuropatie craniche (V, VII), malignizzazione (aneddotico).
- Chirurgia Microscopica: Approcci: retrosigmoideo (più comune, preserva udito possibile), translabirintico (sacrifica udito, esposizione ampia), fossa media (udito preservabile, tumori piccoli intra-meatali). Obiettivo: resezione totale (GTR) vs sub-totale (STR) se rischio VII. Monitoraggio intraoperatorio: BAEP, EMG facciale, SNC. Complicanze: CSF leak, meningite, idrocefalo, deficit V/VII, emorragia.
Follow-up
RMN annuale × 5 anni, poi biennale. Audiometria seriale. Riabilitazione vestibolare se instabilità residua.