Bronchiectasie: Cause, sintomi, diagnosi e gestione multidisciplinare
La bronchiectasie è una patologia respiratoria cronica caratterizzata da dilatazione permanente e anomala di bronchi e bronchioli per distruzione delle componenti elastiche e muscolari della parete delle vie aeree. Ciò porta a clearance mucociliare compromesso, infezioni ricorrenti, e danno progressivo delle vie aeree – un circolo vizioso infiammazione-infezione.
Eziologia
- Post-infettiva: Polmonite grave, tubercolosi, pertosse, morbillo (storicamente comune).
- Fibrosi cistica: Causa principale in giovani adulti.
- Immunodeficienze: Immunodeficienza variabile comune (CVID), deficit sottoclasse IgG.
- Autoimmuni/reumatologiche: Artrite reumatoide, Sindrome Sjögren, malattia infiammatoria intestinale.
- Ostruttive: Corpo estraneo, tumore, tubercolosi endobronchiale.
- Congenite: Discinesia ciliare primitiva (Sindrome Kartagener), deficit α₁-antitripsina.
- Aspergillosi broncopolmonare allergica (ABPA).
Quadro clinico
- Tosse produttiva cronica (spesso > 3 mesi/anno)
- Espettorato purulento abbondante
- Emottisi ricorrenti
- Dispnea, sibilo
- Esacerbazioni/infezioni polmonari ricorrenti
- Affaticamento, calo ponderale in malattia avanzata
- Ippocratismo digitale (~30%)
Diagnosi
- TC ad alta risoluzione (HRCT) torace: Gold standard – mostra segno "anello sigillo" (via aerea dilatata > arteria accompagnatrice), opacità a binario, ispessimento parete bronchiale.
- Coltura espettorato: Identificare germi colonizzanti (Pseudomonas, Haemophilus, Staphylococcus, NTM).
- Test funzionalità respiratoria: Pattern ostruttivo o misto.
- Workup immunologico: Immunoglobuline, test CFTR, funzione ciliare.
Gestione
- Clearance vie aeree: Fisioterapia toracica, flutter valve, ciclo attivo tecnica respiratoria (ACBT).
- Antibiotici: Mirati per esacerbazioni; terapia soppressiva cronica (tobramicina inalata, azitromicina) per frequenti esacerbatori.
- Broncodilatatori/corticosteroidi inalatori: Se ostruzione reversibile o overlap asma.
- Trattare causa base: Sostituzione IgG, modulatori CFTR, antifungini per ABPA.
- Chirurgia: Malattia localizzata refrattaria a terapia medica.
- Trapianto polmone: Malattia terminale.
La cura multidisciplinare migliora qualità vita e riduce frequenza esacerbazioni.