Pemfigo Volgare: Sintomi, Cause e Trattamento (Miami Valley Hospital)

Il pemfigo volgare è una delle rare condizioni cutanee autoimmuni correlate. Trattabile, non contagioso, ma potenzialmente debilitante e traumatico, specie all'esordio.

Sintomi

Vescicole e lesioni su membrane mucose (genitali, cavità orale) e cute. Possono: incrostarsi, staccarsi, essudare, desquamarsi, recidivare, estendersi.

Evoluzione tipica (Miami Valley Hospital)

~50% pazienti: esordio con vescicole orali → rapida estensione cutanea → complicanze potenzialmente invalidanti o letali.

Cause

Autoanticorpi contro proteine desmogleiniche (mucose + strato corneo) → separazione cellulare (acantolisi). Causa scatenante degli autoanticorpi: ignota.

Fattori di rischio

• Età 50-60 anni.
• Ascendenza ebraica o indiana (più frequente).
• Colpisce ogni età, etnia, razza.
• Comorbilità: altra malattia autoimmune.

Trattamento

Corticosteroidi sistemici (orali/IV): controllano (non curano) riducendo vescicole, lesioni, infezioni. Casi gravi: ospedalizzazione per prevenire complicanze (infezioni fatali).

Terapia risparmiatrice steroidi: rituximab (anti-CD20) è oggi first-line per forme moderate-gravi (RCT: rituximab + prednisone breve > prednisone solo). Azatioprina, micofenolato, IVIG opzioni aggiuntive.