Ipertensione Polmonare Primitiva (IPP): Sintomi e Cause
L'ipertensione polmonare primitiva (IPP, ora classificata come ipertensione arteriosa polmonare idiopatica - IAP idiopatica, Gruppo 1 Nizza) è rara, progressiva, trattabile. Pressione arteriosa polmonare (PAP) >20 mmHg a riposo (nuova definizione 2022; prima >25). Segni insidiosi, mimano altre patologie.
Affaticamento e Stanchezza
Primi sintomi: stanchezza fisica/mentale persistente, intolleranza allo sforzo progressiva.
Dispnea
Fiato corto a riposo o minimo sforzo. Dolore pleurico alla respirazione profonda.
Segni di Bassa Perfusione / Ipoxiemia
- Vertigini, lipotimia, sincope (sforzo, ortostatismo)
- Cianosi periferica (labbra, dita), pallore, aspetto "livido" cutaneo
Dolore Toracico
Precordiale, dorso alto, lati torace. Tipo anginoso (ischemia ventricolo destro) o pleuritico. Peggiora con sforzo.
Edema e Segni Insuf. Ventricolo Destro
- Edema declive: caviglie, gambe, poi anasarca
- Epatomegalia dolente, ingurgitazione giugulare
- Ascite (fasi avanzate)
Altri Segni
- Tosse secca, raucedine (compressione nervo ricorrente da arteria polmonare dilatata)
- Cianosi centrale (labbra, lingua) se shunt dx-sx (forame ovale pervio)
Diagnosi
- Ecocardiografia: stima PAPs, dilatazione VD, spessore parete VD, setto piatto/paradosso
- Cateterismo cardiaco dx: GOLD STANDARD (PAPm, PCP, resistenze vascolari polmonari, test vasoreattività)
- Rx torace, TC torace, funzionalità respiratoria, VES/PCR, autoanticorpi, HIV, epatiti, trombofilia
Trattamento (Centri Esperti)
- Vasodilatatori polmonari: antagonisti endotelina (bosentan, ambrisentan, macitentan), inibitori PDE5 (sildenafil, tadalafil), agonisti recettore prostaciclina (selexipag), prostacicline (epoprostenolo EV/sc, treprostinil EV/sc/inal, iloprost inal)
- Diuretici, ossigeno, anticoagulanti (warfarin se IAP idiopatica/hereditable), digossina se scompenso VD
- Trapianto polmone/cuore-polmone: stadio terminale refrattario