Siringoidromielia (SHM): siringe nel midollo spinale – cause, sintomi, trattamento
Siringoidromielia (SHM) = cavità fluida (siringe) nel parenchima midollare, spesso comunicante con canale centrale (idromielia).
Eziologia
- Malformazione Chiari I – tonsille cerebellari ostruiscono flusso LCR forame magno (più comune)
- Post-traumatica – cicatrici, aracnoidite
- Post-infiammatoria – meningite, mielite trasversa
- Tumorale – ependimoma, emangioblastoma ostruenti LCR
- Idiopatica – causa non identificabile
Sintomi (distribuzione a mantello)
- Perdita sensoriale dissociata (dolore/temperatura persi, tatto conservato) distribuzione a mantello (spalle, braccia)
- Debolezza, atrofia (arti superiori > inferiori)
- Dolore neuropatico, parestesie
- Autonomico: vescica/retto neurogeno, Horner
- Scoliosi (specie pediatrici)
Diagnosi
RM cervicale/toracica con/senza contrasto – gold standard. Mostra estensione siringe, Chiari associato, tumore.
Trattamento
- Trattare causa: Decompressione fossa posteriore (+ duraplastica) per Chiari; resezione tumore; adesiolisi
- Derivazione siringe: Shunt siringo-subaracnoideo o siringo-peritoneale se trattamento primario fallisce
- Sintomatico: Farmaci dolore neuropatico (gabapentin, TCA), FT/OT, gestione urologica
Prognosi
Decompressione precoce stabilizza/migliora sintomi ~70%. Trattamento ritardato → deficit permanenti. Follow-up multidisciplinare essenziale.