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Cloroleucemia: Rara Leucemia Mieloide Acuta dell'Infanzia

Cloroleucemia (termine storico) si riferisce a una rara, aggressiva leucemia mieloide acuta (LMA) con differenziazione monocitica (ex LMA-M4/M5 classificazione FAB) presentante con tessuti verdastri (cloroma = tumore verde) per mieloperossidasi.

Caratteristiche Cliniche

  • Lattanti/bambini piccoli (mediana <2 anni).
  • Massiccia organomegalia (epatosplenomegalia, linfoadenopatia).
  • Infiltrato cutaneo (leucemia cutis) – noduli violacei.
  • Iperplasia gengivale (monocitica).
  • Coinvolgimento SNC comune.
  • Coagulopatia (CIC) frequente.
  • Iperuricemia, rischio lisi tumorale.

Diagnosi

  • Midollo osseo: >20% blasti, marcatori monocitici (CD14, CD64, lisozima, NSE).
  • Citogenetica: riarrangiamenti KMT2A (MLL) (11q23) in ~80% (es. t(9;11)).
  • Cloromi (sarcomi mieloidi) – verdi all'esame macroscopico.

Trattamento

  • Chemioterapia multi-agente intensiva (protocolli LMA).
  • Profilassi SNC (intratecale, sistemica alto dosaggio).
  • Trapianto allogenico HSCT in prima remissione (standard per KMT2A-riarrangiato).
  • Targeted: inibitori FLT3 se mutato; inibitori menin (sperimentali per KMT2A).

Prognosi

Storicamente infausta; protocolli moderni + HSCT migliorano sopravvivenza (~50–60% a 5 anni per KMT2A-riarrangiato LLA/LMA infantile). Richiede centro oncologico pediatrico specializzato.


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