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Danno alla mielina: conseguenze per la funzione neurologica

La mielina, la guaina ricca di lipidi che avvolge gli assoni, permette la rapida conduzione saltatoria dei potenziali d'azione. Il suo danno interrompe la comunicazione neurale, causando diversi deficit neurologici.

Effetti fisiopatologici

  • Conduzione rallentata/bloccata: Perdita conduzione saltatoria → conduzione continua lungo segmenti demielinizzati → più lenta, ad alto dispendio energetico, incline al fallimento.
  • Impulsi ectopici: Assoni demielinizzati generano scariche spontanee → parestesie, dolore, spasmi tonici.
  • Degenerazione assonale: Demielinizzazione cronica → perdita assonale secondaria → disabilità permanente.

Manifestazioni cliniche per localizzazione

  • SNC (nervo ottico, tronco encefalico, midollo, cervello): Perdita vista (neurite ottica), diplopia, atassia, debolezza, perdita sensitiva, disfunzione vescica/intestino, compromissione cognitiva, affaticamento.
  • SNP (radici nervose, nervi periferici): Paralisi ascendente (GBS), intorpidimento/debolezza distale, ariflessia, instabilità autonomica.

Principali disturbi demielinizzanti

  • Sclerosi multipla (SM): Demielinizzazione SNC autoimmunitaria; recidivante-remittente o progressiva.
  • Spettro neuromielite ottica (NMOSD): Mediato da AQP4-IgG; neurite ottica + mielite trasversa.
  • Malattia anti-MOG (MOGAD): MOG-IgG; ADEM, neurite ottica, mielite.
  • Sindrome Guillain-Barré (GBS): Demielinizzazione SNP post-infettiva (variante AIDP).
  • Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP): Cronica progressiva/recidivante SNP.
  • Leucodistrofie: Difetti genetici metabolismo mielina (es. leucodistrofia metacromatica, adrenoleucodistrofia).

Strategie terapeutiche

  • Acute: Corticosteroidi ad alte dosi, IVIG, scambio plasma.
  • Modificanti malattia (SM): DMTs (interferoni, glatiramer, natalizumab, ocrelizumab, inibitori BTK, modulatori S1P).
  • Sintomatiche: Baclofene (spasticità), gabapentin (dolore neuropatico), dalfampridina (velocità cammino SM).
  • Riabilitazione: FT, OT, riabilitazione cognitiva.

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