Ipertensione Polmonare Primaria (Idiopatica): Sintomi, Cause e Diagnosi

Definizione ed Epidemiologia

Ipertensione polmonare primitiva (idiopatica): rara malattia polmonare con pressione arteriosa polmonare elevata senza causa identificabile (American Heart Association). Incidenza: 500–1.000 nuovi casi/anno negli USA. Prevalente in donne 20–40 anni. Sintomi variabili per gravità e combinazione.

Sintomi Principali

Affaticamento e Problemi Respiratori

• Affaticamento: spesso primo sintomo, scambiato per "essere fuori forma".
• Dispnea progressiva: anche per sforzi minimi.
• Sincope e vertigini: associate a sforzo minimo.

Edema e Cianosi

• Edema: caviglie, gambe, addome (Cleveland Clinic).
• Cianosi (cute/labbra bluastre): per ipossiemia.

Dolore Toracico e Sintomi Avanzati

• Dolore toracico da aumento lavoro cardiaco (gravità variabile).
• Stadio avanzato: aritmie, dispnea a riposo, tachicardia, sincope, palpitazioni.

Diagnosi

Esclusione di cause secondarie (malattie cardiache, polmonari, tromboemboliche, connettiviti, HIV, farmaci). Esami: ecocardiogramma, cateterismo cardiaco destro (gold standard), RX torace, ECG, prove funzionali respiratorie, esami sangue, V/Q scan.

Nota

Diagnosi precoce e invio a centro specializzato migliorano prognosi. Terapie: vasodilatatori polmonari (prostacicline, antagonisti recettori endotelina, inibitori fosfodiesterasi-5), anticoagulanti, ossigenoterapia, trapianto polmonare nei casi gravi.