Trattamento Policitemia Vera: Opzioni Standard e Ruolo Fosforo-32
Gestione Standard Policitemia Vera (PV)
La PV è una neoplasia mieloproliferativa che causa sovrapproduzione globuli rossi. Obiettivi trattamento: ridurre rischio trombosi, controllare sintomi, prevenire progressione.
Terapie Prima Linea
- Fleboterapia terapeutica: Target Hct <45% (uomini) / <42% (donne).
- Aspirina basso dosaggio (81-100 mg daily): Riduce eventi trombotici.
Terapie Secondarie / Citoriduttive
- Idrossiurea: Più comune; mielo-soppressiva.
- Interferone-alfa: Preferito in pazienti giovani/gravidanza; immunomodulatorio.
- Ruxolitinib (inibitore JAK2): Per idrossiurea-resistente/intollerante; migliora sintomi/milza.
- Busulfan, pipobroman: Alchilanti vecchi; rischio leucemia più alto.
Fosforo-32 (³²P) — Contesto Storico
³²P non è più trattamento standard. Usato decenni fa come radiofosforo endovena per citoriduzione. Abbandonato per:
- Alto rischio leucemia secondaria (5-15% a 10 anni).
- Soppressione midollare prolungata.
- Disponibilità agenti orali più sicuri (idrossiurea, interferone).
Opzione Curativa
Trapianto staminali allogenico — riservato per trasformazione mielo-fibrotica/blast phase avanzata in pazienti idonei con donatori.
Monitoraggio
- Emocromo ogni 3-6 mesi.
- Sorveglianza trombosi.
- Screening trasformazione (mielofibrosi, LAM).
Il trattamento è individualizzato. Consultazione ematologia essenziale.