Colesteatoma: cause, patogenesi, fattori rischio e prevenzione
Patogenesi (Teoria unificata)
- Disfunzione Tubarica Eustachio (ETD): Ostruzione cronica crea pressione negativa orecchio medio.
- Retrazione membrana timpanica: La pars flaccida (membrana Shrapnell) o pars tensa si retrae medialmente.
- Formazione tasca retrazione: Epitelio migra in tasca; cheratina accumula.
- Sacco cheratina chiuso: Diventa colesteatoma, espande per proliferazione epiteliale e deposizione cheratina.
- Erosione ossea: Guidata da enzimi proteolitici, necrosi pressione, attivazione osteoclastica — colpisce ossicini, scuto, canale facciale, tegmen, labirinto.
Fattori rischio
- Otite media ricorrente/cronica: Specie con perforazione.
- Sindrome cranio-facciali: Palatoschisi, Down, Treacher Collins — tutte predispongono a ETD.
- Pregressa chirurgia orecchio: Timpanoplastica, tubi ventilazione (formazione tasca iatrogena).
- Predisposizione genetica: Clustering familiare; disordini collagene.
- Colesteatoma congenito: Resto epiteliale (raro, 2–4% casi) — nessuna storia infezione pregressa.
Presentazione clinica
- Otorrea cronica (maleodorante, scarsa)
- Ipoacusia trasmissiva (erosione ossicini)
- Tasca retrazione o massa perlacea all'otoscopia
- Avanzato: vertigine (fistola labirintica), paralisi facciale, complicanze intracraniche
Strategie prevenzione
- Gestione aggressiva ETD: steroidi nasali, autoinflazione (Otovent), tubi timpanostomia per OME ricorrente.
- Trattamento prompt otite media acuta/cronica; evitare perforazioni ripetute.
- Sorveglianza otoscopica regolare in bambini high-risk (palatoschisi, pregressi tubi).
- Educazione paziente: no cotton-fioc, precauzioni acqua se perforazione membrana timpanica.
Trattamento
Escissione chirurgica (mastoidectomia ± timpanoplastica) è unica cura definitiva. Obiettivi: eradicare malattia, ricostruire udito, prevenire recidiva. Approcci stadiati (canal-wall-up vs canal-wall-down) dipendono da estensione. Referral precoce a otologo per otorrea persistente o tasca retrazione cruciale.