Classificazione Linfomi Maligni: Sottotipi Hodgkin e Non-Hodgkin Spiegati
I linfomi sono tumori del tessuto linfoide. Una classificazione accurata — basata su cellula d'origine, morfologia, immunofenotipo e genetica — guida la terapia e predice la prognosi.
Linfoma di Hodgkin (HL)
- HL Classico (cHL) — ~95% degli HL: Definito da cellule di Reed-Sternberg.
- Sclerosi nodulare (più comune in giovani adulti)
- Cellularità mista
- Linfocitario ricco
- Linfocitario depletato
- HL a predominanza linfocitaria nodulare (NLPHL): Raro; cellule "popcorn"; biologia distinta; prognosi eccellente.
Linfoma Non-Hodgkin (NHL) — ~90% dei linfomi
NHL a Cellule B (~85% degli NHL)
- Linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL): Aggressivo; NHL più comune; curabile con R-CHOP.
- Linfoma follicolare: Indolente; traslocazione t(14;18) BCL2; spesso watch-and-wait inizialmente.
- Linfoma a cellule del mantello: Aggressivo; sovraespressione ciclina D1; t(11;14).
- Linfoma a zona marginale: Sottotipi extranodale (MALT), nodale, splenico; spesso legati a infiammazione/infezione cronica (H. pylori).
- Linfoma di Burkitt: Altamente aggressivo; traslocazione MYC; forme endemica, sporadica, associata a immunodeficienza.
- LLC/LLS: Indolente; piccoli linfociti; presentazione ematica (LLC) vs nodale (LLS).
NHL a Cellule T/NK (~15% degli NHL)
- Linfoma T periferico, NOS (PTCL-NOS): Eterogeneo, aggressivo.
- Linfoma T cutaneo: Micosi fungoide, sindrome di Sézary; tropismo cutaneo.
- Linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL): ALK+ o ALK−; sistemico o cutaneo.
- Linfoma NK/T (tipo nasale): Associato a EBV; aggressivo; vie aereodigestive superiori.
Iter Diagnostico
- Biopsia escissionale o core (preferita a FNA).
- Immunofenotipizzazione: citofluorimetria e immunoistochimica (CD20, CD3, CD30, ALK, ciclina D1, ecc.).
- Studi molecolari/genetici: FISH per traslocazioni, pannelli NGS, EBER per EBV.
- Stadiazione: PET-TC, biopsia midollo osseo, puntura lombare (se rischio SNC).
Terapie specifiche per sottotipo — chemioterapia, agenti target, CAR-T, radioterapia — hanno trasformato gli esiti. La classificazione precisa è la porta d'accesso al trattamento ottimale.