Linfangiomi: tipi, sintomi, diagnosi e opzioni terapeutiche
I linfangiomi sono malformazioni congenite del sistema linfatico, presentandosi come masse cistiche benigne piene di fluido. Non sono vere neoplasie ma anomalie sviluppo.
Classificazione
- Linfangioma capillare (semplice): piccolo, superficiale, vescicole color pelle-rosa; più comune.
- Linfangioma cavernoso: più grande, profondo, infiltrativo; coinvolge tessuto sottocutaneo, muscolo, visceri.
- Igroma cistico (linfangioma cistico): lesioni macrocistiche grandi, tipicamente collo/ascella; spesso diagnosticate prenatalmente o in infanzia.
Caratteristiche cliniche
- Masse molli, comprimibili, spesso traslucide/bluastre.
- Generalmente indolori se non infette, emorragiche, o compressive.
- Possono causare compromissione funzionale: compromissione vie aeree (collo), disfagia, asimmetria arti, preoccupazione estetica.
Diagnosi
- Esame clinico + ecografia (prima linea).
- RMN per estensione, relazione strutture vitali.
- Ecografia prenatale può rilevare igromi cistici.
Trattamento
- Osservazione: lesioni piccole, asintomatiche.
- Scleroterapia: prima linea per lesioni macrocistiche (doxiciclina, bleomicina, OK-432).
- Escissione chirurgica: per microcistiche, recidive, o lesioni funzionalmente limitanti.
- Laser/radiofrequenza: componenti superficiali.
- Sirolimus: emergente per malattia complessa/diffusa.
Cura multidisciplinare (pediatria, chirurgia, radiologia interventistica, genetica) ottimizza esiti.