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Linfoma in Età Pediatrica: Sintomi, Tipi e Informazioni Essenziali

Il sistema linfatico e i linfomi pediatrici

I linfomi originano nel sistema linfatico (linfonodi, milza, timo, tonsille, adenoidi, midollo osseo, vasi linfatici). A differenza di tumori solidi che metastatizzano ai linfonodi, i linfomi nascono qui. Rappresentano il 3° tumore pediatrico più frequente (dopo leucemie e SNC).

Linfoma di Hodgkin (LH) pediatrico

Caratteristiche

  • Cellule Reed-Sternberg in linfonodi/tessuto linfatico.
  • Età: qualsiasi, ma picco 15-40 anni. In pediatria: prevalente adolescenti (15-19 anni).
  • Cause: non note; EBV in ~40-50% casi (più cellularità mista, paesi in via sviluppo).

Sintomi

  • Linfoadenopatia cervicale/sovraclaveare persistente >2-4 settimane (segno più comune).
  • Estensione ad ascelle, inguine.
  • Sintomi B: febbre alta, sudorazione notturna, calo peso.
  • Prurito severo, tosse, dispnea (massa mediastinica).

Linfoma non-Hodgkin (LNH) pediatrico

Sottotipi principali (AIEOP/COG/OMS)

  • Linfoblastico (T > B): ~30%; mediastino anteriore (massa timica), disseminazione precoce a midollo/SNC. Simile LLA.
  • Burkitt / Burkitt-like: ~40-50%; addome (ileo-cecale, omento, reni), crescita esplosiva (doubling time ~24h), LDH altissima, t(8;14) MYC-IGH.
  • Grandi cellule B diffuse (DLBCL) / Istiocitico: ~20-25%; linfonodi, osso, tessuti molli, SNC, testicolo.
  • Anaplastico a grandi cellule (ALCL, ALK+ / ALK-): cute, linfonodi, polmone, osso, parti molli; ALK+ prognosi migliore.

Sintomi LNH

  • Rapida progressione (giorni-settimane).
  • Secondo sede: addome (dolore, massa, occlusione, vomito), mediastino (dispnea, SVCS), SNC (cefalea, paralisi cranici), osso (dolore, frattura), cute (noduli).
  • Sintomi B, citopenie (midollo), infezioni.

Stadiazione (sistema St. Jude / Murphy per LNH pediatrico)

  • Stadio I: singolo tumore (linfonodale o extranodale) escluso addome/mediastino.
  • Stadio II: singolo tumore extranodale + linfonodi ipsilaterali regionali, OPPURE ≥2 aree linfonodali stesso lato diaframma, OPPURE due tumori extranodali stesso lato diaframma.
  • Stadio III: tumori entrambi i lati diaframma, OPPURE tumore addominale esteso (non resecabile), OPPURE massa mediastinica estesa, OPPURE coinvolgimento paraortico/mesenterico.
  • Stadio IV: midollo osseo (>25% blasti/lifoidi) OPPURE SNC (liquor +) OPPURE diffusione ematogena multiviscerale.
  • Suffisso A (asintomatico) / B (sintomi B).

Trattamento (protocolli multicentrici risk-adapted)

  • Fattori: età, stadio, sottotipo, LDH, resecabilità, risposta precoce.
  • LH: OEPA/COPDAC/ABVD risk-adapted + RT limitata (19.8-25.2 Gy) solo se residuo/bulky. Obiettivo: evitare RT per ridurre effetti tardici (seno, tiroide, cuore, polmone, secondi tumori).
  • LNH: Chemioterapia intensiva multiagente (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, prednisone, metotrexato HD, citarabina, ifosfamide, etoposide) ± rituximab (CD20+). RT solo per emergenze (SVCS, compressione midollare) o consolidamento SNC.
  • Trapianto autologo: recidiva chemiosensibile.
  • Trapianto allogenico (RIC): recidiva refrattaria/precoce post-autologo.

Prognosi e survivorship

  • LH pediatrico: >95% guarigione (EuroNet-PHL, AIEOP).
  • LNH pediatrico: >85-90% OS 5 anni (Burkitt >90%, linfoblastico ~85%, ALCL ALK+ >90%).
  • Follow-up a vita per effetti tardici: cardiomiopatia (antracicline + RT), secondi tumori (seno, tiroide, sarcoma), endocrinopatie (tiroide, GH, gonadi), neurocognitivo, fertilità. Cliniche survivorship dedicate.

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