Ematocitopenia: Pancitopenia e Citopenie linea-specifiche
Ematocitopenia (più comunemente termed pancitopenia quando tutte e tre le linee sono ridotte) è una condizione caratterizzata da numeri diminuiti di una o più linee cellulari ematiche: eritrociti (anemia), leucociti (leucopenia), e/o piastrine (trombocitopenia).
Definizioni linea-specifiche
| Termine |
Linea cellulare |
Soglia chiave (Adulti) |
| Anemia / Eritrocitopenia |
Globuli rossi / Emoglobina |
Hb <13 g/dL (M), <12 g/dL (F) |
| Leucopenia |
Globuli bianchi totali |
<4.000/µL |
| Neutropenia |
Neutrofili (ANC) |
<1.500/µL (lieve), <500/µL (severa) |
| Linfopenia |
Linfociti |
<1.000/µL |
| Trombocitopenia |
Piastrine |
<150.000/µL |
Eziologia (Basata su meccanismo)
- Produzione diminuita (insufficienza midollo): Anemia aplastica, MDS, leucemia, infiltrazione (metastasi, fibrosi), nutrizionale (B12, folato, ferro), tossine (benzene, chemioterapia), virus (parvovirus, HIV).
- Distruzione/sequestro aumentato: Immunitario (PTI, AIHA, Evans), PTT/SEU, CIC, ipersplenismo, meccanico (valvole).
- Produzione inefficace: Anemia megaloblastica, mielodisplasia.
Presentazione clinica
- Anemia: Affaticamento, pallore, dispnea, tachicardia.
- Neutropenia: Febbre, infezioni (mucose, cute, sepsi).
- Trombocitopenia: Petecchie, ecchimosi, sanguinamento mucosale, emorragia.
Workup diagnostico
- Emocromo con formula, striscio periferico (morfologia, blasti, schizociti).
- Conteggio reticolociti (produzione vs distruzione).
- Aspirato/biopsia midollo (cellularità, displasia, infiltrazione).
- Esami mirati: B12, folato, ferro, LDH, aptoglobina, Coombs, sierologie virali, pannello autoimmunitario.
Principi trattamento
- Trattare causa sottostante.
- Supporto trasfusionale (GR, piastrine) per citopenie sintomatiche/severe.
- Fattori crescita: G-CSF (neutropenia), ESA (anemia), agonisti TPO (trombocitopenia).
- Immunosoppressione (IST) per anemia aplastica, citopenie immuni.
- Trapianto cellule staminali per insufficienza midollare refrattaria/severa.