Salute e malattia
La leucemia prolinfocitaria (PLL) è una rara variante della leucemia linfatica cronica (LLC), tumore a lenta progressione dei linfociti. La PLL, variante a piccole cellule della LLC, origina da globuli bianchi immaturi (prolinfociti). Il trattamento dipende dal tipo di prolinfociti colpiti (T o B), età, salute e gravità.
Risposta scarsa alla chemioterapia, ma ancora usata. Fludarabina è il farmaco d'elezione (usata in tumori di sangue, midollo, linfonodi). Alternative: pentostatina o agenti alchilanti (danneggiano DNA cellule in rapida divisione). Effetti collaterali: nausea, vomito, affaticamento, debolezza, anoressia.
Se inefficace: introduzione di alemtuzumab (anticorpo che attiva sistema immunitario contro cellule tumorali). Prima usato solo in B-PLL, ora efficace anche in T-PLL. Studi mostrano netto miglioramento tasso di remissione.
Risposta favorevole → possibile trapianto di cellule staminali (TCS). Cellule staminali infuse nel circolo, migrano al midollo generando nuovo midollo sano. Poiché i linfociti T originano nel midollo, TCS può creare linfociti sani. Riservato a pazienti giovani (<60 anni) in buone condizioni. Anziani: osservazione per eventuale ulteriore chemioterapia/anticorpi.
T-PLL è aggressiva: sopravvivenza media 7 mesi. Trattamento precoce migliora prognosi.
Inizio con chemioterapia, spesso fludarabina, talvolta con cladribina (usata in leucemia a cellule capellute).
Se fallisce: alemtuzumab o rituximab (anticorpi che attivano immunità contro cellule tumorali). Effetti: febbre, brividi, maggior rischio infezioni.
Dopo chemioterapia, TCS necessario per nuovo midollo libero da malattia. Anziani (>60 anni): osservazione per ulteriori cicli.
Se milza ingrossata (splenomegalia) → splenectomia o radioterapia. Splenomegalia indica crescita leucemica nella milza, richiede trattamento mirato.
B-PLL più trattabile di T-PLL: prognosi migliore, sopravvivenza media 3 anni.
Leucemia