Salute e malattia
Il linfoma a cellule del mantello (MCL) è un raro tipo di linfoma non-Hodgkin, o un cancro del sistema linfatico. Il sistema linfatico produce globuli bianchi (linfociti), i componenti chiave del sistema immunitario del corpo. I linfociti viaggiano attraverso il corpo in un fluido chiamato linfa. Dal sistema linfatico, i linfociti entrano nel flusso sanguigno o nei tessuti per combattere corpi estranei come virus o batteri. I linfonodi, raggruppati nelle ascelle, nell'inguine e nel collo, producono tre tipi di linfociti: linfociti B, linfociti T e cellule natural killer. I linfociti B e T identificano i corpi estranei e li ricoprono con una proteina, rendendoli un bersaglio per le cellule killer. L'MCL colpisce specificamente i linfociti B. I linfociti B sono prodotti da follicoli presenti nella regione esterna, o corteccia, dei linfonodi. I linfociti B appena prodotti risiedono nel mantello, situato nella zona esterna dei follicoli. I linfociti T si trovano negli spazi tra i follicoli.
Una mutazione cromosomica nei linfociti B chiamata traslocazione reciproca causa l'85% di tutti i casi di MCL. Sebbene la causa esatta della mutazione genetica sia sconosciuta, i ricercatori hanno individuato che nella maggior parte dei casi di MCL, i cromosomi 11 e 14 hanno invertito le posizioni. Questa traslocazione porta alla sovrapproduzione di una proteina chiamata ciclina D1, che stimola la crescita cellulare. I linfociti B che portano i geni traslocati crescono in modo incontrollato, accumulandosi infine in tumori nei linfonodi. Queste cellule tumorali possono poi essere trasportate dal sistema linfatico in tutto il corpo. Una piccola percentuale di casi di MCL non presenta la mutazione genetica. Inoltre, altre mutazioni causano l'eccessiva produzione di altre proteine che regolano la crescita cellulare (ciclina D2 e ciclina D3) che possono anche risultare in MCL. L'MCL può verificarsi a qualsiasi età ma si manifesta più spesso in persone over 60. È tre volte più comune negli uomini che nelle donne.
Il primo segno di MCL è l'ingrossamento indolore dei linfonodi nel collo, ascelle o inguine. Perdita di appetito, affaticamento, sudorazione notturna inspiegabile, febbre inspiegabile e perdita di peso sono altri sintomi. L'MCL può diffondersi dai linfonodi ad altri organi come fegato, milza o midollo osseo. I tumori gastrointestinali sono anche comuni.
Il trattamento consiste spesso in una combinazione di più terapie. La chemioterapia è il trattamento standard, con il regime esatto determinato dallo stadio dell'MCL e dall'età e salute generale del paziente. La radioterapia viene anche utilizzata, insieme al trapianto di midollo osseo o cellule staminali. La terapia con cellule staminali può essere combinata con alte dosi di chemioterapia, ma questa strategia è tipicamente riservata ai pazienti più giovani (under 50) a causa degli effetti collaterali gravi. Gli steroidi possono essere somministrati per controllare gli effetti collaterali associati alla chemioterapia. Terapie mirate, come anticorpi monoclonali e altri agenti sperimentali, sono in fase di indagine. Queste terapie riconoscono proteine specifiche delle cellule tumorali e stimolano il sistema immunitario naturale del corpo a combattere i tumori.
La chemioterapia è spesso efficace e la maggior parte dei pazienti risponde inizialmente. Tuttavia, recidive e progressione della malattia si verificano frequentemente, e le cellule tumorali spesso sviluppano resistenza agli agenti chemioterapici. La durata media della sopravvivenza libera da progressione, ovvero il tempo in cui un paziente vive senza che il cancro peggiori, è di 20 mesi, e la durata media della sopravvivenza è di quattro anni dalla diagnosi iniziale.
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