Tumori maligni della guaina dei nervi periferici (MPNST): trattamento e cure specialistiche

Definizione e team

MPNST = tumori dentro guaina nervosa. Tipo: sarcoma tessuti molli. Team: oncologo + neurochirurgo (quest'ultimo idealmente con expertise oncologica). Grande vantaggio: centri specializzati in sarcomi tessuti molli. Trattamento multiphasico per sede, tipo sarcoma, condizioni paziente.

Modalità terapeutiche

Chirurgia: resezione

Trattamento principale. Asportazione tumore + tessuto maligno circostante. Analisi margini (frozen section): se positivi → ulteriore escissione fino a margini liberi (clear margins). Massimizza prognosi rimuovendo malattia locale.

Radioterapia

• Preoperatoria: riduce dimensioni → chirurgia più facile, meno tempo anestesia.
• Intraoperatoria: margini liberi senza asportare tessuto extra → cruciale per arti (evita amputazione).
• Postoperatoria: distrugge residui microscopici.

Chemioterapia

Poco efficace su MPNST localizzato. Usata per malattia metastatica. Farmaci per via orale/EV → citotossici.

Considerazioni

• MPNST metastatizza: prima polmoni, poi altri distretti.
• Difficile da trattare: rarità → ogni piano personalizzato su circostanze cliniche uniche.