Timoma: prognosi, tassi di sopravvivenza e trattamento

I timomi sono tumori epiteliali del timo (cavità toracica anteriore, sotto il collo). Il timo produce linfociti T nell'infanzia; involute nell'adulto. Raramente metastatizzano fuori dal torace (LifeSteps).

Sopravvivenza per stadio (Masaoka-Koga / TNM)

• Stadio I (incapsulato): 96% sopravvivenza a 5 anni.
• Stadio II (invasione capsula microscopica/macroscopica / aderenza grasso peritimico): ~85-90%.
• Stadio III (invasione organi vicini: pericardio, polmone, grandi vasi): ~70-80%.
• Stadio IV (diffusione pleurica/pericardica / metastasi ematogene): ~50% a 5 anni.

Diagnosi

• Esami ematochimici: possono rilevare sindromi paraneoplastiche (miastenia gravis 30-50%, pura eritroplasia, ipogammaglobulinemia).
• Imaging: TC torace con mdc (gold standard), RM (caratterizzazione tessuti molli, invasione), PET-CT (staging metabolico).
• Biopsia: agoaspirato (FNAC) o core-needle per conferma istologica pre-operatoria (tipo A, AB, B1, B2, B3, carcinoma timico).

Trattamento multimodale

Chirurgia (cardine curativo)

• Timectomia totale + resezione tumore (en bloc) — standard. Via: sternotomia mediana, toracoscopia (VATS), robotica (Da Vinci).
• Linfonodectomia non routinaria (basso yield) salvo sospetto clinico/radiologico.

Radioterapia adiuvante

Post-chirurgia per: margini positivi (R1), stadio II-III, istotipo B2/B3/carcinoma. Riduce recidiva locale. Tecniche: IMRT/VMAT, protonterapia (risparmio cuore/polmone).

Chemioterapia

• Neoadiuvante: stadio III-IV localmente avanzato non resecabile upfront → riduzione volumetrica → chirurgia. Schema: cisplatino-based (ADOC, CAP, VIP).
• Adiuvante: controverso; considerato per stadio III-IV resecato R0 alto rischio.
• Metastatico/recidivante: cisplatino + doxorubicina + ciclofosfamide (CAP), carboplatino + paclitaxel, antracicline-based.

Associazione miastenia gravis

Pre-operatoria: piridostigmina ± immunosoppressori; plasmapheresi / IVIG se crisi miastenia. Anestesia: evitare rilassanti muscolari depolarizzanti (suxametonio) / usare dosi ridotte non-depolarizzanti.

Follow-up: TC torace annuale x 10+ anni (recidive tardive). Screening miastenia / autoimmunità periodico.