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Mesotelioma Pleurico: Sintomi, Diagnosi e Opzioni Terapeutiche

Che cos'è il mesotelioma pleurico

Il mesotelioma pleurico (maligno) è un raro tumore che origina dal mesotelio (membrana che riveste i polmoni e la cavità toracica). È la forma più comune di mesotelioma. Cause principale: esposizione ad amianto (latenza 20-50 anni).

Sintomi

  • Dispnea progressiva (da versamento pleurico e ispessimento pleurico che limita l'espansione polmonare).
  • Tosse secca, dolorosa.
  • Dolore toracico (sotto costa, alla parete), spesso costante, ingravescente.
  • Perdita di peso involontaria, astenia.
  • Masse palpabili sottocutanee a livello toracico (stadi avanzati).

Cause e fattori di rischio

  • Mutazione genetica acquisita (non ereditaria) delle cellule mesoteliali.
  • Fattore eziologico principale: esposizione ad amianto (occupazionale, para-occupazionale, ambientale).
  • Co-fattori: radiazioni toraciche pregresse, virus SV40 (controverso), predisposizione genetica (BAP1 e altri geni).

Diagnosi

  • Imaging: RX torace, TC torace-addome (versamento, ispessimento pleurico nodulare, invasione parete/diaframma), PET-TC.
  • Toracocentesi: citologico su liquido pleurico (sensibilità ~30-50%).
  • Biopsia istologica definitiva: toracoscopia (VATS) con biopsie multiple pleuriche (gold standard) o toracotomia. Marcatori immunoistochimici: calretina, WT1, citocheratina 5/6, D2-40 (positivi); CEA, Ber-EP4, MOC-31, TTF-1 (negativi per differenziare da adenocarcinoma metastatico).
  • Staging TNM (IASLC 8ª ed.): T (estensione pleurica/invasione), N (linfonodi), M (metastasi a distanza).

Trattamento (intento palliativo nella maggioranza dei casi)

  • Chirurgia (selezionati stadi precoci I-II, buone condizioni generali):
    • Pleuriectomia/decorticazione (P/D) - polmone-sparing.
    • Extrapleural pneumonectomy (EPP) - resezione en-bloc polmone, pleura, diaframma, pericardio. Mortalità operatoria significativa. Scelta discussa in MTB.
  • Chemioterapia sistemica (standard di prima linea): Pemetrexed + Cisplatino/Carboplatino (cicli q21gg). Bevacizumab può essere aggiunto in paesi/regimi dove approvato. Mantenimento con pemetrexed.
  • Immunoterapia (seconda linea e oltre): Nivolumab, Pembrolizumab, Ipilimumab+Nivolumab (CheckMate 743: nivo+ipi vs chemo in prima linea per non operabili → vantaggio OS).
  • Radioterapia: palliativa su dolore/vertebre/cordone; adiuvante post-chirurgia (controverso); IMRT/VMAT per risparmiare polmone controlaterale.
  • Gestione versamento pleurico ricorrente: toracocentesi ripetute, catetere pleurico tunnezzato (PleurX), talc poudrage (pleurodesi) in VATS.
  • Cure palliative integrate precoci: controllo dolore, dispnea, supporto nutrizionale, psico-oncologia, pianificazione anticipata delle cure (ACP).

Prognosi

Mediana sopravvivenza 12-18 mesi con trattamento multimodale moderno; molto variabile per stadio, istologia (epitelioide > sarcomatoide/bifasico), performance status, biomarcatori. Trial clinici (inibitori PARP, ADC, CAR-T, vaccini) in corso.


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