Sarcoma: Rari Tumori Maligni Tessuti Connettivi e di Supporto

Definizione

Sarcoma è termine medico per neoplasia maligna originante da tessuti mesenchimali (connettivi/supporto) — osso, muscolo, tendine, legamento, cartilagine, grasso, vasi sanguigni, linfatici, nervi periferici.

Fatti Chiave

• Rarità: ~1% tumori adulti; più comune in bambini/giovani adulti (~15% tumori pediatrici).
• Eterogeneità: >70 sottotipi istologici (es. osteosarcoma, liposarcoma, leiomiosarcoma, sarcoma sinoviale, sarcoma Ewing, angiosarcoma).
• Biologia distinta: Ogni sottotipo ha genetica, comportamento, pattern metastatici, algoritmi trattamento unici.

Diagnosi

Biopsia obbligatoria — ago-truciolo o incisionale, eseguita da team esperto in sarcoma. Imaging (RM estensione locale, TC torace staging, PET-TC attività metabolica) guida pianificazione.

Gestione

Richiede team multidisciplinare sarcoma (chirurgia oncologica, radioterapia, oncologia medica, patologia, radiologia, infermieristica, riabilitazione).

• Chirurgia: Escissione ampia con margini negativi; salvataggio arto quando possibile.
• Radioterapia: Pre- o post-operatoria per controllo locale (spec. alto grado, grande, margini stretti).
• Terapia sistemica: Chemioterapia base doxorubicina per molti sottotipi; agenti mirati (imatinib per GIST, pazopanib, tazemetostat) per driver molecolari specifici.

Prognosi

Varia ampiamente per sottotipo, grado, stadio, dimensioni, sede, margini. Sopravvivenza 5 anni: ~65% overall, ma >80% basso grado localizzato, <20% alto grado metastatico. Referral precoce a centro sarcoma migliora esiti.