Tumori cerebrali e midollari: Tipi, epidemiologia, sintomi e trattamento

I tumori del sistema nervoso centrale (SNC) sono un gruppo eterogeneo di neoplasie derivanti da cellule neurali, gliali, meningeali, o embrionali. Classificati per grado OMS (1-4) e marcatori molecolari.

Epidemiologia

• Tumori cerebrali: ~24.000 casi maligni/anno (USA); 2ª causa morte cancro in bambini (<19 anni), 5ª in adulti 20-39.
• Tumori midollari: Rari (~1% tumori SNC); perlopiù intradurali extramidollari (meningioma, schwannoma) o intramidollari (ependimoma, astrocitoma).
• Tumori cerebrali metastatici: 10× più comuni dei primitivi; polmone, seno, melanoma, RCC.

Tumori cerebrali primitivi comuni (Adulti)

• Gliomi: Glioblastoma (GBM, OMS 4, più comune maligno), astrocitoma, oligodendroglioma (IDH-mutato, 1p/19q codeleted).
• Meningioma: OMS 1 (benigno) più comune primitivo; extra-assiale, base dure.
• Adenoma ipofisario: Funzionale (prolattinoma, acromegalia) o non-funzionale.
• Medulloblastoma: Cerebellare pediatrico; sottogruppi molecolari (WNT, SHH, Gruppo 3/4).

Tumori midollari comuni

• Meningioma (toracico, donne), schwannoma/neurofibroma (guaina nervo), ependimoma (intramidollare, adulti), astrocitoma (intramidollare, bambini).

Sintomi (Dipendenti da localizzazione)

• Sovratentoriale: Crisi (50-80%), cefalea, deficit focali (emiparesi, afasia), cambiamento personalità/cognitivo.
• Fossa posteriore: Cefalea (peggiore mattino), vomito, atassia, paralisi nervi cranici, idrocefalo.
• Midollare: Mal di schiena (notturno, progressivo), radicolopatia, mielopatia (debolezza, livello sensoriale, disfunzione sfinterica).

Diagnosi

1. RM encefalo/midollo con/senza contrasto (gold standard).
2. Avanzate: MR spettroscopia, perfusione, PET, biopsia (stereotassica/aperta).
3. Profilazione molecolare: IDH, 1p/19q, MGMT, H3K27M, BRAF, TERT — guida prognosi/terapia.

Trattamento

• Chirurgia: Resezione massima sicura (debulking, diagnosi, decompressione).
• Radioterapia: EBRT frazionata, SRS/SRT, protonterapia.
• Chemioterapia: Temozolomide (GBM), PCV (oligodendroglioma), target (bevacizumab, inibitori BRAF/MEK).
• Supportivo: Desametasone (edema), antiepilettici, riabilitazione, cure palliative.

Prognosi

• Varia ampiamente: Meningioma (OS 10 anni >80%) vs GBM (OS mediano 15-18 mesi).
• Fattori chiave: Grado OMS, sottotipo molecolare, estensione resezione, età, performance status.

Team neuro-oncologia multidisciplinari (neurochirurgia, radio-oncologia, neuro-oncologia, neuropatologia, neuroradiologia) ottimizzano esiti.