Idrope endolinfatico (Malattia di Ménière): cause, trattamenti e gestione del liquido nell'orecchio interno

L'accumulo anomalo di endolinfa nell'orecchio interno — idrope endolinfatico — è la base patologica della Malattia di Ménière. Causa triade classica: vertigini episodiche (20 min - 12h), ipoacusia neurosensoriale fluttuante (basse frequenze), acufeni e pienezza auricolare. Non confondere con "acqua nell'orecchio" (orecchio medio/esterno).

Fisiopatologia

L'endolinfa (ricca di K⁺, povera di Na⁺) bagna le cellule ciliate cocleari e vestibolari. La sua produzione/riassorbimento (sacco endolinfatico) è finemente regolato. Nell'idrope: eccesso produzione / difetto riassorbimento → distensione membranosa → rottura membrane → mescolanza endolinfa/perilinfa → depolarizzazione aberrante → sintomi.

Approccio terapeutico a step (linee guida AAO-HNS / Barany Society)

Step 1: Stile di vita e dieta (prima linea, basso rischio)

• Dieta basso sodio (<1,5-2 g/die NaCl): riduce ritenzione idrica endolinfatica. Evitare: insaccati, formaggi stagionati, conserve, dadi, salsa soia, snack salati, pane commerciale.
• Idratazione costante: 2-2,5 L/die distribuiti (evita picchi osmolarità)
• Eliminare caffeina, alcol, tabacco (effetti vasoattivi, stimolanti vestibolari)
• Gestione stress/sonno: trigger noti per crisi
• Diario crisi: identificare trigger personali

Step 2: Farmacologia di mantenimento

• Diuretici: idroclorotiazide 25 mg + triamterene 37,5 mg (risparmiatore K⁺) o acetazolamide 250 mg/die. Monitorare elettroliti, glicemia, uricemia.
• Betistina (betahistina): 16-48 mg × 3/die. Agonista H1/antagonista H3 → migliora microcircolazione labirintica, modula nucleo vestibolare. Evidenza moderata, ben tollerata.
• Calcio-antagonisti (flunarizina, cinnarizina): se emicrania vestibolare comorbida

Step 3: Terapie per crisi acute

• Proclorperazina 5-10 mg EV/IM/orosolubile (antivertiginoso, antiemetico)
• Ondansetron 4-8 mg EV/orosolubile (antiemetico potente, meno sedazione)
• Diazepam 5-10 mg EV/OR (ansiolisi, soppressione vestibolare) — breve corso
• Corticosteroidi EV (desametasone 8-10 mg) se crisi severa/rifrattaria

Step 4: Trattamenti invasivi (refrattari a step 1-3 ≥6-12 mesi)

• Iniezione intratimpanica:
  • Gentamicina (ablazione chimica vestibolare): 20-40 mg, 1-4 iniezioni settimanali. Controlla vertigini ~80-90%. Rischio ipoacusia 30-40% (dose-dipendente).
  • Desametasone (anti-infiammatorio): 4-10 mg. Meno rischio udito, efficacia vertigini ~60-70%.
• Chirurgia:
  • Decompressione sacco endolinfatico (controversa, efficacia dibattuta)
  • Neurectomia vestibolare (ablazione definitiva, riserva udito)
  • Labirintectomia (solo se ipoacusia profonda preesistente)

Diagnosi differenziale

• Vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB): brevi, posizionali, nistagmo geotropo
• Emicrania vestibolare: cefalea/fotofobia/phonofobia, trigger emicranici, durata variabile
• Neurite vestibolare: vertigine acuta unilaterale giorni-settimane, no ipoacusia/acufeni
• Schwannoma vestibolare (neurinoma acustico): ipoacusia progressiva, riflessi stapediali assenti, RMN con mdc
• Sindrome da deiscenza del canale superiore (SCDS): autofoonia, vertigine da suoni/pressioni (tosse, Valsalva)

Follow-up

• Audiometria tonale + impedenzometria ogni 6-12 mesi
• Questionario qualità vita (DHI - Dizziness Handicap Inventory)
• Adattamento terapia per stadio (1-4 AAO-HNS)