Artrite reumatoide giovanile: sintomi, tipi e diagnosi
Artrite idiopatica giovanile (JIA): la nuova nomenclatura
Il termine "artrite reumatoide giovanile" è stato sostituito da Artrite Idiopatica Giovanile (JIA - Juvenile Idiopathic Arthritis), che include tutte le forme di artrite cronica ad esordio <16 anni, durata ≥6 settimane, causa sconosciuta. Colpisce ~1 su 1000 bambini. Eziologia: autoimmunitaria (sistema immunitario attacca sinovia), trigger genetici (HLA) + ambientali (infezioni?).
Classificazione ILAR: 3 fenotipi principali
1. JIA sistemica (ex malattia di Still) - ~10-20%
- Febbre quotiana alta (≥39°C), tipica serale, evanescente
- Eruzione cutanea salmonata, migrante, tronco/estremità (coincide con febbre)
- Artrite (può comparire settimane/mesi dopo esordio sistemico)
- Coinvolgimento viscerale: epatosplenomegalia, linfoadenopatia, pericardite, pleurite
- Anemia infiammatoria, leucocitosi, trombocitosi, VES/PCR molto elevate
- Rischio: sindrome da attivazione macrofagica (MAS) - emergenza medica
2. JIA poliarticolare - ~20-30% (RF+ o RF-)
- ≥5 articolazioni coinvolte nei primi 6 mesi
- Simmetrica, piccole e grandi articolazioni (mani, polsi, ginocchia, caviglie, cervicale, TMJ)
- RF+ (fattore reumatoide +): simile AR adulto, esordio più tardivo (preadolescenza), più aggressiva, erosioni precoci
- RF-: picco esordio 2-5 anni e 10-14 anni, prognosi migliore
- Uveite cronica anteriore (asintomatica!) → screening oftalmologico q3-4 mesi
3. JIA oligoarticolare (pauciarticolare) - ~50%
- ≤4 articolazioni primi 6 mesi
- Due sottotipi:
Persistente: rimane ≤4 articolazioni (miglior prognosi)
Estesa: progredisce a >4 articolazioni dopo 6 mesi (simile poliarticolare)
- Articolazioni grandi asimmetriche (ginocchio, caviglia, gomito)
- Picco esordio 2-4 anni, prevalenza F > M
- Alto rischio uveite cronica anteriore asintomatica (ANA+ → rischio massimale) → screening oftalmologico q3-4 mesi anni
Altre categorie ILAR: entesite-correlata, psoriasica, indifferenziata
Segni d'allarme per referral reumatologia pediatrica
- Zoppia persistente >1 settimana, rigidità mattutina >30-60 min
- Articolazione calda, gonfia, dolente (non traumaticamente)
- Febbre inspiegata + eruzione evanescente
- Rifiuto camminare/usare arto, regressione motoria
- Dolore oculare, fotofobia, visione offuscata (uveite!)
Iter diagnostico
- Anamnesi dettagliata + esame obiettivo articolare completo (conteggio articolazioni attive/limitazione)
- Esami infiammazione: VES, PCR, emocromo, ferritina (sistemica)
- Autoanticorpi: ANA, RF, anti-CCP, HLA-B27 (entesite-correlata)
- Rx articolazioni coinvolte (baseline erosioni)
- Ecografia articolare (power Doppler: sinovite attiva)
- Esclusione differenziali: infezioni (settica, Lyme, TB), neoplasie (leucemia, sarcoma), malattie autoinfiammatorie, disordini ematologici, sindromi da ipermobilità
Obiettivo terapeutico: remissione clinica senza farmaci (Wallace criteria)
Trattamento precoce "treat-to-target" con FANS → DMARDs (metotrexato first-line) → biologici (anti-TNF, anti-IL6, abatacept, tocilizumab) se target non raggiunto a 3-6 mesi. Team multidisciplinare: reumatologo pediatra, oculista, fisioterapista, psicologo, infermiere specializzato.